Stevens Johnson Syndrome: Ali je bolezen tako strašna, kot izgleda?

Med navidezno neškodljivimi alergijskimi reakcijami obstajajo tudi akutne, morda celo celo resne oblike bolezni, ki jih povzroča alergen. Ti vključujejo Stevensov Johnsonov sindrom. Ima zelo nevarno naravo in spada v podvrste tistih alergijskih reakcij, ki so šok za človeško telo. Razmislite, kako nevaren je ta sindrom in kako ga lahko zdravimo.

Značilnost bolezni

Ta sindrom je bil prvič omenjen leta 1922. Ime, ki ga je prejel od avtorja, ki je opisal glavne znake bolezni. Pojavi se lahko v vseh starostih, vendar pogosteje pri ljudeh, starejših od 20 let.

Na splošno je to bolezen kože in sluznice človeškega telesa, ki jo povzročajo alergije. Predstavlja obliko, ko se celice povrhnjice začnejo umirati, kar pomeni - ločevanje od dermisa.

Johnsonov sindrom je maligni eksudativni eritem, ki lahko privede do smrti. Stanje, ki ga povzroča sindrom, ogroža zdravje, pa tudi življenje. To je nevarno, ker se vsi simptomi pojavijo v nekaj urah. Lahko rečemo, da je to strupena oblika bolezni.

Ta sindrom se ne pojavi kot običajna alergijska reakcija. Na sluznicah se oblikujejo mehurčki, ki se dobesedno držijo okoli grla, genitalij in kože. Oseba lahko zaradi tega zaduši, zavrne jesti, ker zelo boleče, oči se lahko držijo skupaj, kislo in nato se mehurčki napolnijo z gnojem. In moram reči, da je takšno stanje za človeka zelo nevarno.

Bolnik Simptom Stevens Johnson je v vročini, bolezen sama napreduje s svetlobno hitrostjo - vročina, vneto grlo. Vse to so samo začetni simptomi. To je zelo podobno prehladu ali ARVI, tako da mnogi preprosto ne upoštevajo in se ne zavedajo, da je čas za zdravljenje bolnika.

Vendar pa se stanje ljudi še poslabša. Izpuščaj po vsem telesu in na sluznicah se razvije v erozijo brez zdravljenja, iz katere se neprestano izliva kri. Poleg tega vse to povzroča vlaknast plak.

Vendar pa zdravniki trdijo, da je to patološko stanje zelo redko in nagnjeno k patologiji le 5 ljudi od milijona ljudi. Do danes znanost preučuje mehanizem razvoja, preprečevanja in zdravljenja sindroma. To je pomembno, ker ljudje s to boleznijo potrebujejo nujno oskrbo kvalificiranih strokovnjakov in posebno nego.

Vzroki sindroma

Do danes obstajajo štirje glavni razlogi, ki izzovejo razvoj SJS.

Eden od njih se šteje za jemanje zdravil. Najpogosteje so to antibiotična zdravila.

  • sulfonamidi;
  • cefalosporini;
  • antiepileptična zdravila;
  • ločena protivirusna in nesteroidna protivnetna zdravila;
  • antibakterijska zdravila.

Naslednji vzrok SJS je okužba, ki prodre v človeško telo. Med njimi so:

  • bakterijska - tuberkuloza, gonoreja, salmoneloza;
  • virusni - herpes simpleks, hepatitis, gripa, AIDS;
  • glivična - histoplazmoza.

V ločenem dejavniku, ki izzove SJS, vključujejo raka. Ta sindrom je lahko zaplet malignega tumorja.

Zelo redko se lahko ta bolezen pojavi v ozadju alergij na živila, če snovi, ki lahko povzročijo zastrupitev, sistematično vstopijo v telo.

Redkeje se sindrom razvije kot posledica cepljenja, ko telo reagira s povečano občutljivostjo na sestavine cepiva.

Vendar pa do danes zdravilo ni znano, zakaj se lahko bolezen razvije brez povzročanja vzrokov. T-limfociti so sposobni zaščititi telo pred tujimi organizmi, toda v stanju, ki povzroča sindrom, se ti T-limfociti aktivirajo proti lastnemu telesu in uničijo kožo.

Vendar pa zdravniki poudarjajo, da ne smete zavrniti jemanja zdravil, ki izzovejo sindrom. Običajno so vsa ta zdravila predpisana kot zdravljenje resnih bolezni, pri katerih je smrt brez zdravljenja možna hitreje.

Glavna stvar je, da alergije še zdaleč niso opažene, zato mora biti zdravnik prepričan, da je priporočljivo jemati zdravilo, pri čemer je treba upoštevati bolnikovo anamnezo.

Simptomi sindroma: kako razlikovati od drugih bolezni

Kako hitro se bo razvila bolezen, bo odvisno od stanja človeškega imunskega sistema. Vsi simptomi se lahko pojavijo po enem dnevu in več tednov.

Vse se začne z nerazumljivim srbenjem in majhnimi rdečimi pikami. Prvi poziv za razvoj sindroma je pojav veziklov ali bikov na koži. Če se jih dotaknete ali se jih nenamerno dotaknete, se bodo preprosto odpovedali in za seboj pustili gnojne rane.

Potem se telesna temperatura močno dvigne - do 40 stopinj Celzija, glavobol, bolečine, vročina, prebavne motnje, rdečina in boleče grlo. Opozoriti je treba, da se vse to zgodi v kratkem času. Zato je potrebno takoj poklicati rešilca ​​ali takoj peljati bolnika v bolnišnico. Zamuda lahko posamezniku stane življenje.

Po pojavu zgoraj omenjenih simptomov, ki povzročajo strelo, postanejo majhni mehurji veliki. Pokriti so s svetlo sivim filmom in skorjo posušene krvi. Patologija se pogosto razvije pri ustih. Pacientove ustnice se držijo skupaj, zato ne želi jesti in ne more povedati niti besede.

Na začetku je prizadetih le nekaj delov telesa - obraz in okončine. Nato bolezen napreduje in vsa erozija se združuje. Hkrati ostanejo nedotaknjene dlani, noge in glava. To dejstvo, da zdravniki postanejo pomembni pri priznavanju SJS.

Bolnik z majhnim pritiskom na kožo bo od prvih dni pojava simptomov doživel hudo bolečino.

Sindrom se lahko pridruži tudi nalezljiva bolezen, ki bo le še poslabšala potek bolezni. Drug dejavnik pri identifikaciji ADD je poškodba oči. Zaradi gnoja lahko veke zrastejo skupaj, pojavijo se resni konjunktivitis. Zato lahko bolnik izgubi vid.

Ne bodo ostali nepoškodovani in genitalije. Praviloma se začne razvoj manjših bolezni - uretritis, vaginitis, vulvitis. Po določenem času postanejo prizadeta območja kože zaraščena, vendar ostanejo brazgotine in se zgodi krčenje sečnice.

Vsi mehurji na koži bodo svetlo vijolični z mešanico gnoja in krvi. Ko se spontano odprejo, ostanejo rane na svojem mestu, ki se nato prekrijejo z grobo skorjo.

Naslednje fotografije so primeri tega, kako izgleda Stevens Johnsonov sindrom:

Diagnoza bolezni

Da bi lahko sindrom pravilno diagnosticirali in ga ne zamenjali z drugo boleznijo, je treba opraviti teste za potrditev SJS. To je predvsem:

  • biokemični krvni test;
  • biopsija kože;
  • analiza urina;
  • sejanje posode z sluznicami.

Seveda, specialist bo cenil naravo izpuščaja, in če obstajajo zapleti, boste morali posvetovati ne le dermatolog, ampak tudi pulmolog in nefrolog.

Pristojno zdravljenje - zdravniški nasvet

Po potrditvi diagnoze je treba zdravljenje začeti takoj. Zamuda lahko stane življenje bolnika ali služi kot razvoj resnejših zapletov.

Pomoč, ki jo lahko bolnik zagotovi doma pred hospitalizacijo. Treba je preprečiti dehidracijo. To je osnovno na prvi stopnji terapije. Če bolnik lahko pije sam, potem mu morate redno čistiti vodo. Če si bolnik ne more raztrgati usta, se vbrizga več litrov slane raztopine intravensko.

Glavna terapija bo namenjena odpravi zastrupitve in preprečevanju zapletov. Prvič, bolniku je preprečeno dajati zdravila, ki povzročajo alergijsko reakcijo. Izjema so lahko le nujna zdravila.

Po hospitalizaciji je bolniku predpisano:

  1. Hipoalergenska dieta - živilo je treba ubiti z mešalnikom ali tekočino. V hujših primerih se bo telo hranilo intravensko.
  2. Infuzijska terapija - injicira solne in plazemske raztopine (6 litrov dnevno izotonične raztopine).
  3. Poskrbite za popolno sterilnost prostora, da okužba ne more priti na odprtino rane.
  4. Redno zdravljenje ran z raztopinami za razkuževanje in sluznicami. Za oči, azelastin, z zapleti - prednizon. Za ustno votlino - vodikov peroksid.
  5. Antibakterijska zdravila, zdravila proti bolečinam in antihistaminiki.

Osnova zdravljenja morajo biti hormonske glukokortikoidi. Pogosto so bolnikova usta takoj prizadeta in ne more odpreti ust, zato se zdravila injicirajo s pomočjo injekcij.

Z ustrezno terapijo zdravniki običajno dajejo pozitivno prognozo. Vsi simptomi se morajo umakniti 10 dni po začetku zdravljenja. Po določenem času se bo telesna temperatura znižala na normalno in vnetje s kože, pod vplivom drog, se bo zmanjšalo.

Popolno okrevanje bo prišlo čez mesec dni.

Metode preprečevanja

Na splošno je preprečevanje bolezni običajni previdnostni ukrep. Te vključujejo:

  1. Zdravniki ne smejo predpisovati zdravila, ki je alergično na bolnika.
  2. Ne uporabljajte zdravil iz iste skupine kot zdravila, za katera ima bolnik alergijo.
  3. Ne uporabljajte več zdravil hkrati.
  4. Vedno je bolje slediti navodilom o uporabi zdravil.

Zdravniški nasvet

Zdravniki priporočajo tistim, ki imajo slabo dednost, tj. v družini so bile bolezni SJS izjemno previdne in pozorne. Ker je tveganje za pojav sindroma na dedni liniji zelo veliko.

Tudi tisti, ki imajo šibko imuniteto, in tisti, ki so že vsaj enkrat trpeli SSD, si morajo vedno zapomniti, da morate skrbeti zase in paziti na alarmne zvonce. Težko je napovedati razvoj sindroma.

Če se upoštevajo preventivni ukrepi, se lahko izognemo zapletom in hitremu razvoju bolezni.

Seveda morate vedno spremljati svoje zdravje - redno utrjevati, da se telo lahko upre boleznim, uporabimo protimikrobna in imunostimulacijska zdravila.

Ne pozabite na prehrano. Biti mora uravnotežen in popoln. Oseba bi morala prejeti vse potrebne vitamine in minerale, da ne bi imela pomanjkanja.

Glavno zagotovilo učinkovitega zdravljenja je nujno zdravljenje. Vsakdo, ki je v kategoriji tveganja, mora to zapomniti in brez odlašanja v primeru sumljivih simptomov poiskati zdravniško pomoč.

Glavna stvar je, da ne panike in da prvi pomembni koraki v začetni fazi bolezni. Eritemski multiformni eksudativ je zelo redka in poslabšanje se običajno pojavi med izven sezone - jeseni ali spomladi. Bolezen se razvije tako pri moških kot pri ženskah, starih od 20 do 40 let. Vendar pa obstajajo primeri, ko je bil simptom ugotovljen pri otrocih, mlajših od 3 let.

Če veste o tveganjih, se lahko zaščitite pred mnogimi zapleti sindroma, ki lahko povzročijo številne zdravstvene težave.

http://allergia.life/zabolevaniya/about/sindrom-stivensa-dzhonsona.html

Simptomi in zdravljenje Stevens-Johnsonovega sindroma

Stevensov Johnsonov sindrom - zelo huda bolezen sistematične alergijske reakcije z zakasnjenim tipom, se pojavi kot multiformni eksudativni eritem, ki prizadene najmanj sluznico dveh organov, morda še več.

Razlogi

Vzroke Steven Johnsonovega sindroma lahko razdelimo na podskupine:

  • zdravila. Akutna alergijska reakcija se pojavi, ko zdravilo vstopi v telo. Glavne skupine, ki povzročajo Steven Johnsonov sindrom, so: penicilinski antibiotiki, nesteroidna protivnetna zdravila, sulfonamidi, vitamini, barbiturati, heroin;
  • okužb. V tem primeru se zabeleži infekcijsko-alergijska oblika sindroma Stephena Johnsona. Alergeni so: virusi, mikoplazme, bakterije;
  • onkološke bolezni;
  • idiopatska oblika Stevens Johnsonovega sindroma. V takem primeru ni mogoče določiti jasnih razlogov.

Klinična slika

Steven Johnsonov sindrom se pojavi v mladosti od 20 do 40 let, vendar obstajajo primeri, ko se bolezen diagnosticira pri novorojenčkih. Najpogosteje so moški bolni kot ženske.

Prvi simptomi vplivajo na okužbo zgornjih dihal. Začetno prodromalno obdobje se podaljša na dva tedna in sistematizira z zvišano telesno temperaturo, hudo šibkostjo, kašljem in glavoboli. V redkih primerih povzroča bruhanje, drisko.

Koža in sluznice ust pri otrocih in odraslih so takoj prizadeti v petih dneh, mesto lokalizacije je lahko karkoli, najpogosteje pa se pojavijo izpuščaji na komolcih, kolenih, obrazu, organih reproduktivnega sistema in vseh sluznicah.

V sindromu Stephena Johnsona se pojavijo edematozni, kondenzirani papuli temno rožnate barve, katere okrogla oblika je od enega do šest centimetrov. Obstajata dve coni: notranja in zunanja. Za notranjost je značilna sivo-modra barva, v sredini se pojavi mehurček, ki vsebuje serozno tekočino. Na zunanji strani je rdeča.

V ustni votlini, na ustnicah, licih pri otrocih in odraslih se sindrom Stevensa Johna manifestira kot zlomljena eritema, mehurji in erozivni madeži rumenkasto sive obarvanosti. Pri razkrivanju mehurčkov se oblikujejo krvaveče rane; ustnice, dlesni nabreknejo, boleče, prekrijejo se s hemoragičnimi skorjami. Izpuščaj na vseh področjih kože se počuti s pekočim, srbenjem.

V urinu so sluznice prizadete in se kažejo v krvavitvah iz urina izločilnega trakta, zapletu sečnice pri moških in pri dekletih se kaže vulvovaginitis. Prizadete so tudi oči, v tem primeru napreduje blefrokonjunktivitis, ki pogosto vodi v popolno slepoto. Redko, vendar je možen razvoj kolitisa, proktitisa.

Obstajajo tudi pogosti simptomi: zvišana telesna temperatura, glavobol in bolečine v sklepih. Maligni eksudativni eritem se razvije pri ljudeh, starejših od 40 let, akutno in zelo hitro, srčni utrip je pogost, hiperglikemija. Simptomi v porazu notranjih organov, in sicer njihove sluznice se pojavljajo v obliki ezofagealne stenoze.

Končna smrt v sindromu Stephena Johnsona je deset odstotkov. Popolna izguba vida po hudem keratitisu, ki ga povzroča sindrom Stephena Johna, se pojavi pri petih do desetih bolnikih.

Eritemski multiformni eksudativ diagnosticiramo skupaj z Layelovim sindromom. Drži se med njimi. Pri obeh boleznih so primarne lezije podobne. Lahko je še vedno podobna sistemskemu vaskulitisu.

Video: Strašna resničnost o Stevens-Johnsonovem sindromu

Diagnostika

Sindrom Stevensa Johnsona se začne diagnosticirati z zbiranjem anamneze. Za to zdravnik vpraša bolnika, na primer: »Ali ste že prej imeli alergijske bolezni in katere? Kakšne simptome so imeli in kakšni so bili njihovi vzroki? «,» Ali je bolnik poskušal zdraviti bolezen sam in s kakšnimi metodami: zdravili ali ljudska zdravila? «, Kot tudi druga podobna vprašanja.

Na začetku diagnoze, zdravnik pregleda kožo in sluznico po vsem telesu in opazi spremembe, označuje izpuščaj, ki se je pojavil. Izgleda skozi umestitev, pojav sekundarnih kožnih sprememb. Zdravnik opazuje, če je v dihalnem sistemu urin težko dihanje, stanje krvnega tlaka, motnje v prebavnem traktu.

Objektivni pregled meri srčni utrip, krvni tlak, temperaturo, limfne žleze, trebušno votlino.

Po vsem tem se izvajajo laboratorijski testi. Vsak dan morate darovati kri za podrobno splošno analizo, ki se odreka, dokler je stanje bolnika stabilno. Izvede se koagulogram, vsak dan se opravi tudi skupni urinski test, vzamejo pa se tudi vzorci prizadete kože in sluznice. Izvaja se tudi biokemijska analiza krvi.

Na splošno se bolnik obrne na alergologa ali dermatologa, če pa so prizadeti določeni notranji organi, je treba zdravnike zdraviti z ozko temo.

Video: Simptomatologija multiformnega eksudativnega eritema

Eritemski multiformni eksudativ zahteva najprej bolnišnično oskrbo. Na začetku razvoja te bolezni se izgubi veliko tekočine, izvede se kateterizacija periferne vene, da se olajša to stanje, za to pa se uporabi transfuzija tekočine, za volumen od enega do dveh litrov pa se uporabijo solne raztopine.

Kortikosteroidi se injicirajo: intravenski prednizon. To je hormonsko zdravilo in v tem primeru morda ni zelo učinkovito. Potrebno je izvesti umetno prezračevanje pljuč.

Zdravljenje

Zdravljenje se v glavnem izvaja v bolnišnici.

Predvsem se uporabljajo kortikosteroidi. Zelo so močni in preprečujejo nadaljnjo širitev alergijske reakcije. V večini primerov se uvajajo v obliki injekcij, začnejo delovati hitreje. Kortikosteroidi so predstavljeni z naslednjimi primeri: prednizon, deksametazon. V kombinaciji z njimi so dodeljene raztopine elektrolitov. Zaželeno je, da jih uvedemo v obliki kapalke, zdravilo dajemo na ta način.

Johnov sindrom Dubin prizadene zelo veliko površino kože in posledično se lahko pojavi virusni zaplet. Antibiotska terapija se uporablja za odpravo njihovih manifestacij. Zdravila sama v obliki antibiotikov za vsakega bolnika so izbrana individualno.

Ne morete storiti brez lokalnega zdravljenja sindroma Stephena Johnsona, saj vključuje pravilno nego kože in skrbno odstranitev nežive kože. To zahteva antiseptične raztopine. Uporabljajo se v obliki peroksida in kalijevega permanganata.

Glede na mesto lokalizacije je določena individualna obdelava organov. S porazom ustne votline po vsakem obroku zdravimo s peroksidom ali drugimi razkužili. Organi za izločanje urina se zdravijo s solcoserilom ali prednizonom, mazilom trikrat na dan. Oči so namazane z očesnimi mazili, uporabijo se kapljice za oči.

Obstaja eno od osnovnih načel zdravljenja, to je ugotoviti vzrok, ki je dal razvoj sindromu Stephena Johnsona. Potrebno je držati se hipoalergenske diete. Iz prehrane so izvzeti sladkarije, čokolada, ribji izdelki, citrusi, piščanec, kava, začimbe in majoneza, jagode, dinja, med in alkohol.

Polimorfni eksudativni eritem

Polimorfni eksudativni eritem je bolezen, pri kateri so prizadete žile na koži, zaradi katerih se spremeni koža in sluznice. Simptomi so: madeži, ki so videti kot tarče, pojavijo se mehurji. Lokaliziran na rokah, nogah in sluznicah. Imenuje se tudi ta oblika eksudativnega multiformnega eritema.

Eritemski multiformni eksudativ se razvija pri mlajših ljudeh. Izpuščaj traja en teden. Izgleda skoraj rdeče.

http://alergiya-promed.ru/zabolevaniya/sindrom-stivensa-djonsona.php

Sindrom Stevens Johnson pri otrocih in odraslih, simptomi

Bolezni kože in intigumentov so lahko zelo nevarne in imajo neprijetne posledice v obliki drugih bolezni in smrti. Da bi to preprečili, je pomembno pravočasno diagnosticirati vsako bolezen in zagotoviti hitro, kvalificirano pomoč. Eden od teh pojavov je Stevens-Johnsonov sindrom, katerega fotografija je predstavljena v članku. Ta bolezen prizadene kožo in telo ter jo je težko zdraviti, zlasti v poznejših fazah. Upoštevajte značilnosti njegovega kliničnega poteka in metode terapevtskega posega za odpravljanje in zdravljenje telesa.

Stevens-Johnsonov sindrom, kaj je to


Stevens-Johnsonov sindrom (ICD-koda 10) je nevarna strupena oblika bolezni, za katero je značilna smrt epidermalnih celic in njihovo kasnejše ločevanje od dermisa. Potek teh procesov vodi v nastanek mehurčkov v območju sluznice ust, žrela, spolnih organov in nekaterih drugih področij kože - glavnih simptomov bolezni. Če se to zgodi v ustih, bolniku težko jesti in boleče zapreti usta. Če bolezen prizadene oči, postanejo preveč bolni, prekriti z oteklino in gnojem, kar vodi do lepljenja vek.

Pri porazu bolezni genitalij obstajajo težave pri uriniranju.

Sliko spremlja nenaden začetek napredovanja bolezni, ko se oseba dvigne s temperaturo, začne grlo bolečine v grlu in lahko se pojavi vročica. Zaradi podobnosti bolezni s prehladom je diagnoza v začetni fazi težka. Izpuščaj pri otroku se najpogosteje pojavi na ustnicah, jeziku, ustih, žrelu, prstu, grlu, genitalijah. Če odprete formacijo, bo ostala ne-zdravilna erozija, iz katere izteče kri. Ko se združijo, se spremenijo v krvavitveno območje, del erozije pa povzroči vlaknast plak, ki pacientu poslabša videz in poslabša dobro počutje.

Lyell in Stevens Johnsonov sindrom


Za oba pojava je značilno, da sta koža in sluznice izrazito poškodovani, kot tudi bolečina, eritem in odmik. Ker bolezen povzroča pomembne poškodbe v notranjih organih, lahko bolnik »dokonča« smrtno. Oba sindroma sta povezana z razvrstitvijo v najtežje oblike bolezni, vendar ju lahko izzovejo različni dejavniki in vzroki.

  • Glede na pogostost bolezni Lyellov sindrom predstavlja do 1,2 situacije na 1.000.000 ljudi na leto in za obravnavano bolezen do 6 primerov na 1.000.000 ljudi v istem obdobju.
  • Obstajajo tudi razlike v vzrokih lezije. SJS nastopi v polovici situacij zaradi zdravil, vendar obstajajo situacije, v katerih identifikacija vzroka ni mogoča. SL v 80% se kaže v ozadju drog, v 5% pa je pomanjkanje ukrepov za zdravljenje. Drugi vzroki vključujejo kemične spojine, pljučnico in virusne infekcijske procese.
  • Lokalizacija lezije kaže tudi na nekaj razlik med sindromoma obeh tipov. Eritem se oblikuje v obrazu in okončinah, po nekaj dneh nastane konfluentnost. V primeru SJD se lezija na telesu in obrazu pojavi pretežno, medtem ko se pri drugi bolezni opazi lezija splošnega tipa.
  • Splošni simptomi bolezni se konvergirajo in spremljajo povišana telesna temperatura, zvišana telesna temperatura, pojav bolečih občutkov. Toda s SL je ta številka vedno višja po 38-stopinjski oznaki. Opazili so tudi povečanje bolnikovega anksioznega stanja in občutek hude bolečine. Okvara ledvic - ozadje vseh teh bolezni.

Jasne opredelitve teh bolezni še vedno niso na voljo, mnogi vključujejo Stevens-Johnsonovega sindroma, katerega fotografija je predstavljena v članku, v hudo obliko polimorfnega eritema, druga bolezen pa velja za najbolj zapleteno obliko SJS. Oba razvojna obolenja se lahko začnejo z nastankom rdečice na območju šarenice, s SL pa se pojav razširi veliko hitreje, kar povzroči nekrozo in povrhnjico. Ko SSD lupljenje plasti pojavi manj kot 10% pokritosti telesa, v drugem primeru - 30%. Na splošno sta obe bolezni podobni, vendar različni, vse je odvisno od značilnosti njihove manifestacije in splošnih znakov simptomov.

Vzroki Stevens-Johnsonovega sindroma


Stevens-Johnsonov sindrom, ki ga lahko vidimo v članku, je predstavljen z akutno bulozno lezijo na področju kože in sluznic, pojav pa je alergičen in poseben. Bolezen poteka v okviru poslabšanja stanja bolne osebe, v proces pa postopoma sodeluje ustna sluznica, genitalije in sečil.

Pogosti vzroki bolezni

Razvoj SJS ima običajno predhodnik v obliki takojšnje alergije. Obstajajo 4 vrste dejavnikov, ki vplivajo na začetek razvoja bolezni.

  • Nalezljive povzročitelje, ki okužijo organe in poslabšajo splošni potek bolezni;
  • Jemanje določenih skupin zdravil, ki izzovejo prisotnost te bolezni pri otrocih;
  • Maligni pojavi - tumorji in neoplazme benignega tipa, posebne narave;
  • Vzroke, ki jih ni mogoče ugotoviti zaradi nezadostnih zdravstvenih podatkov.

Pri otrocih se pojav pojavlja kot posledica virusnih bolezni, izpuščaj pri odraslih ima drugačno naravo in je očitno posledica uporabe medicinskih pripomočkov ali prisotnosti malignih tumorjev in pojavov. Kar zadeva majhne otroke, veliko število pojavov deluje kot sprožilni dejavnik.

Če upoštevamo učinek zdravil na telo otroka, lahko podamo vlogo antibiotikov in nesteroidnih sredstev proti vnetnemu procesu. Če upoštevamo vpliv malignih tumorjev, lahko ločimo vodenje karcinoma. Če nobeden od teh dejavnikov ni povezan s potekom bolezni, gre za zadevo SJS.

Podrobne informacije

Prve informacije o sindromih so bile zajete leta 1992, sčasoma pa je bolezen podrobneje opisana in opremljena z imenom v čast imen avtorjev, ki so se poglobljeno preučevali in spoznavali njeno naravo. Bolezen je zelo težka in je drugo ime - maligni eksudativni eritem. Bolezen je povezana z dermatitisom buloznega tipa - skupaj s SLE, pemfigusom. Glavni klinični potek je, da se na koži in sluznici pojavijo mehurji.

Če upoštevamo razširjenost bolezni, je mogoče opaziti, da jo je mogoče srečati v kateri koli starosti, običajno pa se bolezen jasno kaže v 5-6 letih. Vendar pa je v prvih treh letih življenja otroka izjemno redka bolezen. Številni avtorji, raziskovalci so ugotovili, da je najvišja pojavnost prisotna med moško publiko prebivalstva, ki jih vključuje v rizično skupino. Izpuščaj, katerega fotografijo si lahko ogledate v članku, spremlja tudi več drugih simptomov.

Fotografija simptomov Stevens-Johnsonovega sindroma


SJS je bolezen z akutnim potekom in hitrim razvojem simptomov.

  • Najprej lahko ugotovite slabo počutje in zvišanje telesne temperature.
  • Nato se pojavijo akutne bolečine v glavi, ki jih spremlja artralgija, tahikardija in mišične bolezni.
  • Večina bolnikov se pritožuje zaradi vnetja grla, bruhanja in driske.
  • Bolnik lahko trpi zaradi kašlja, bruhanja in mehurjev.
  • Po odprtju formacij lahko najdemo obsežne napake, ki so prekrite z belimi ali rumenimi filmi ali skorjami.
  • Patološki proces vključuje rdečico na robu ustnic.
  • Zaradi resne bolečine je bolnikom težko piti in jesti.
  • Obstaja resen alergijski konjunktivitis, zapleten zaradi gnojnih vnetnih procesov.
  • Za nekatere bolezni, vključno s SSD, je značilen pojav erozij in razjed na področju konjunktive. Lahko se pojavijo keratitis, blefaritis.
  • Organi urogenitalnega sistema so opazno prizadeti, in sicer njihove sluznice. Ta pojav prizadene v 50% primerov, simptomi se pojavijo v obliki uretritisa, vaginitisa.
  • Kožna lezija je videti kot impresivno velika skupina visokih formacij, podobnih mehurjem. Vse imajo vijolično barvo in lahko dosežejo dimenzije 3-5 cm.
  • Toksična epidermalna nekroliza lahko vpliva na številne organe in sisteme. Pogosto povzroča žalostne posledice in smrt.

Obdobje nastajanja novih izpuščajev traja več tednov in traja od 1 do 1,5 meseca, da se celice popolnoma zacelijo. Bolezen je lahko zapletena zaradi dejstva, da iz mehurja teče kri, pa tudi kolitis, pljučnica in odpoved ledvic. Med temi zapleti umre približno 10% bolnih, ostali pa uspejo ozdraviti bolezen in začeti vzdrževati polnopravni življenjski ritem.

Pediatrična shema Stevens-Johnsonovega sindroma


Klinična priporočila kažejo na hitro odpravo bolezni s predhodno študijo o njeni naravi. Preden se predpiše zdravljenje bolezni, se izvede določen diagnostični kompleks. Vključuje podroben pregled bolnika, imunološki pregled krvi, biopsijo kože. Če obstajajo določene indikacije, mora zdravnik predpisati popolno rentgensko slikanje pljuč in ultrazvok urogenitalnega sistema, ledvic in biokemije.

Če je potrebno, se lahko pacienta napoti na svetovanje drugim strokovnjakom. Običajno dermatolog ali ustrezni specializirani zdravniki sodelujejo pri ugotavljanju bolezni, na podlagi simptomov / pritožb / testov. Za določitev posebnih znakov vnetja je potreben krvni test. Diferencialna diagnoza se prav tako dogaja in se razlikuje od dermatitisa, ki ga spremlja tudi nastanek mehurjev, izpuščajev na obrazu itd.

Medicinski dogodki

Stevens-Johnsonov sindrom, katerega fotografijo je mogoče oceniti v članku, je huda bolezen, ki zahteva ustrezno posredovanje strokovnjaka. Sistematični postopki vključujejo aktivnosti za zmanjšanje ali odpravo zastrupitve, odstranitev vnetnega procesa in izboljšanje stanja prizadete kože. Če pride do kroničnih zgrešenih situacij, se lahko predpišejo posebna zdravila.

  • Kortikosteroidi - za preprečevanje ponovitve;
  • desenzibilizatorji;
  • zdravila za odpravo toksikoze.

Mnogi ljudje verjamejo, da je treba predpisati vitaminsko zdravljenje - zlasti uporabo askorbinske kisline in zdravil skupine B, vendar je to zabloda, ker lahko uporaba teh zdravil povzroči poslabšanje splošnega zdravja. Izpuščanje na telesu je mogoče premagati z lokalno terapijo, ki je namenjena odpravljanju vnetnega procesa in odpravljanju zabuhlosti. Običajno uporabljamo zdravila proti bolečinam, antiseptične mazila in gele, specializirane kreme, encime in keratoplastiko. Ob remisiji bolezni otroci opravijo ustne preiskave in rehabilitacijo.

Otroška fotografija Stevens-Johnsonovega sindroma


Stevens-Johnsonov sindrom, katerega fotografija je predstavljena v članku, lahko vpliva na otroke. Pri dojenčkih, starih do 3 let, je bolezen redka, pri starostnih spremembah pa se povečuje verjetnost. Ker bolezen prizadene le sluznice in druge dele telesa, je izpuščaj na rokah

Vendar pa je pri odkrivanju najmanjših sprememb v telesu ali obnašanju otroka nujna nujna oskrba, vključno z odpravo zastrupitve in izboljšanjem splošnega zdravja.

Pravočasno zagotavljanje specializirane oskrbe bo izboljšalo splošno klinično sliko in znatno povečalo možnosti za hitro okrevanje. S kompetentnim pristopom k izvajanju terapevtskega kompleksa lahko dosežete neverjetne rezultate in pridete do lastnega okrevanja. Ključno pravilo je kombinacija več terapij.

Ali veste, kaj je Stevens-Johnsonov sindrom? Ali je fotografija pomagala identificirati njegove simptome? Delite svoje mnenje in pustite povratne informacije na forumu!

http://syp-foto.ru/sindrom-stivens-johnson/

Stevens-Johnsonov sindrom: vzroki, znaki, diagnoza, kako zdraviti

Stevens-Johnsonov sindrom je akutna alergijska etiologija buloznega dermatitisa. Osnova bolezni je epidermalna nekroliza, ki je patološki proces, v katerem epidermalne celice umirajo in so ločene od dermisa. Bolezen je značilna huda poteza, poškodbe ustne sluznice, urogenitalnega trakta in očesne veznice. Na koži in sluznicah nastajajo mehurčki, ki bolnikom preprečujejo, da bi govorili in jedli, kar povzroča hude bolečine in pretiran pretok sline. Gnojni konjunktivitis se razvije z otekanjem in kisanjem vek, uretritisom z bolečim in težkim uriniranjem.

Bolezen ima hud začetek in hiter razvoj. Pri bolnikih se temperatura močno dvigne, začnejo boleti grlo, sklepi in mišice, poslabša se splošno zdravstveno stanje, pojavijo se znaki zastrupitve in astenizacije telesa. Veliki mehurčki imajo zaobljeno obliko, svetlo rdečo barvo, modrikasto in potopljeno središče, serozne ali hemoragične vsebine. Sčasoma se odprejo in oblikujejo krvavitveno erozijo, ki se med seboj stapljajo in se spremenijo v veliko krvavitev in bolečo rano. Razpokane, prekrite s sivkasto belkastim filmom ali krvavo skorjo.

Stevens-Johnsonov sindrom je sistemska alergijska bolezen, ki se pojavi v eritemskem tipu. Kožne lezije vedno spremlja vnetje sluznice vsaj dveh notranjih organov. Patologija je dobila uradno ime v čast pediatrov iz Amerike, ki so prvi opisali njene simptome in razvojni mehanizem. Bolezen prizadene predvsem moške, stare od 20 do 40 let. Nevarnost patologije se po 40 letih poveča. V zelo redkih primerih se sindrom pojavlja pri otrocih do šestih mesecev. Za sindrom je značilna sezonskost - vrhunec pojavnosti se pojavi v zimskem in zgodnjem pomladnem obdobju. Najbolj ogroženi so ljudje z imunsko pomanjkljivostjo in onkopatologijo. Starejše osebe s hudimi obolenji težko prenašajo to bolezen. Ponavadi imajo sindrom z obsežnimi kožnimi lezijami in se neugodno končajo.

Najpogosteje se Stevens-Jonesov sindrom pojavlja kot odziv na antimikrobna zdravila. Obstaja teorija, da je nagnjenost k bolezni podedovana.

Diagnoza bolnikov s Stevens-Johnsonovim sindromom je celovit pregled, vključno s standardnimi tehnikami - anketo in pregledom pacienta, pa tudi posebnimi postopki - imunogram, testi alergije, biopsija kože, koagulogram. Pomožne diagnostične metode so: radiografija, ultrazvočni pregled notranjih organov, biokemija krvi in ​​urina. Pravočasna diagnoza te izjemno nevarne bolezni preprečuje neprijetne posledice in resne zaplete. Zdravljenje patologije vključuje ekstrakorporalno hemokorekcijo, glukokortikoid in antibakterijsko zdravljenje. To bolezen je težko zdraviti, zlasti v poznejših fazah. Zapleti patologije so: pljučnica, driska, motnje delovanja ledvic. Pri 10% bolnikov se Stevens-Johnsonov sindrom konča s smrtjo.

Etiologija

Patologija temelji na trenutni vrsti alergijske reakcije, ki se razvije kot odgovor na vnos alergenih snovi v telo.

Dejavniki, ki sprožijo nastanek bolezni:

  • herpes virusi, citomegalovirus, adenovirus, virus humane imunske pomanjkljivosti;
  • patogene bakterije - tuberkuloza in davna mikobakterija, gonokoki, brucella, mikoplazma, yersinia, salmonela;
  • glivice - kandidiaza, dermatofitoza, keratomikoza;
  • zdravila - antibiotiki, NSAID, nevroprotektorji, sulfonamidi, vitamini, lokalni anestetiki, antiepileptiki in sedativi, cepiva;
  • maligne neoplazme.

Ideopatska oblika - bolezen z nedoločeno etiologijo.

Simptomatologija

Bolezen se začne akutno, simptomi se hitro razvijajo.

  1. Intoksikacija. Prodroma traja dva tedna in je značilna izrazit sindrom zastrupitve. Bolniki razvijejo šibkost, bolečine v telesu, vročino, vztrajno vročino, hitro bitje srca, dispepsijo v obliki bruhanja in driske, kataralne simptome - vneto grlo, kašelj. Bolniki doživljajo tesnobo, depresijo. Morda razvoj kome.
  2. Poškodbe ustne sluznice. Bullous vnetje v ustih se razvije dan po nastopu zastrupitve. Bullae se hitro odprejo, in na njihovem mestu so obsežne napake z belkastim ali sivkastim cvetom, grobimi krvavimi skorjami. Bolniki prenehajo normalno govoriti, jesti hrano in vodo. Nekateri razvijejo heilitis. Vnetost sluznice povzroči, da bolniki ne želijo jesti. Sčasoma izgubijo težo in se izsušijo. Lezije se med seboj združijo, poškodujejo in krvavijo. Ustnice in dlesni nabreknejo in se prekrijejo s hemoragičnimi skorjami.
  3. Poškodba organa vida. Alergični konjunktivitis se kaže v solzenju, peckanju v očeh, rdečici, izcedku iz nosu, fotofobiji, rezanju bolečine pri premikanju oči. Otroci zbadajo oči, pritožujejo se na bolečino in pesek v očeh, povečano utrujenost. Zaradi stalnega trenja oči z rokami se pridruži sekundarna okužba. Gnojni proces spremljajo jutranje okuhe oči, kopičenje gnoja v kotih oči.
  4. Poraz urogenitalnega trakta. Bolniki s Stevens-Johnsonovim sindromom kažejo znake vnetja sečnice, vulve, vagine in penisa. Vneto sluznico je rdeča, otekla in boleča. Uriniranje je težko in ga spremlja rezalna bolečina. Bolniki doživljajo neugodje in srbenje v presredku, bolečine med spolnim odnosom. Na sluznici se pojavijo mehurji, erozija in razjede, katerih brazgotinjenje se konča z nastankom striktur.
  5. Bullous vnetje kože je glavni klinični znak patologije. Na koži se pojavijo številni polimorfni izpuščaji v obliki rdečih madežev z modrikastim odtenkom, papulami, mehurčki. Na njihovem mestu v samo nekaj urah se pojavijo mehurčki precejšnje velikosti. Združujejo, dosežejo ogromne razsežnosti. Edematozni, dobro opredeljeni in sploščeni mehurčki imajo notranje in zunanje cone. V njihovem središču so majhne papule s seroznimi ali hemoragičnimi vsebinami. Po odprtju se na koži oblikujejo svetlo rdeče velikosti z dlanjo, pokrito s skorjo. Na prizadetih delih telesa epidermis "zdrsne" celo s preprostim dotikom. Izpuščaj je lokaliziran na trupu, okončinah, v presredku in na obrazu. Simetrični srbeči kožo in ostanejo na koži mesec dni. Razjede zdravijo še dlje - nekaj mesecev. Na zadnji strani čopiča se pojavijo mehurčki z modrikastim središčem in svetlo hiperemično vejico. V hujših primerih bolniki izgubijo lase, nastane paronihija, plošče za nohte zavrnejo.
  6. Med drugimi simptomi patologije je opaziti: stridor, kršenje pogostosti in globine dihanja, sopenje, padec krvnega tlaka, gastrointestinalne simptome, oslabljeno zavest, komatno stanje.

Zapleti Stevens-Johnsonovega sindroma:

  • hematurija,
  • vnetje pljuč in majhne bronhiole,
  • vnetje črevesja
  • ledvično disfunkcijo
  • striktura sečnice,
  • zoženje požiralnika,
  • slepota
  • toksični hepatitis,
  • sepsa,
  • kaheksijo.

Zgoraj navedeni zapleti povzročijo smrt 10% bolnikov.

Diagnostika

Dermatologi se ukvarjajo z diagnozo bolezni: preučujejo značilne klinične znake in pregledujejo bolnika. Da bi določili etiološki dejavnik, je treba opraviti intervju z bolnikom. Pri diagnozi bolezni je treba upoštevati anamnestične in alergološke podatke ter rezultate kliničnega pregleda. Biopsija kože in kasnejša histološka preiskava pomagata potrditi ali ovreči domnevno diagnozo.

  1. Merjenje pulza, tlaka, telesne temperature, palpacije limfnih vozlov in trebuha.
  2. Na splošno so krvni testi znaki vnetja: anemija, levkocitoza in povečana ESR. Nevtropenija je neugoden prognostični znak.
  3. V koagulogramu - znaki disfunkcije sistema strjevanja krvi.
  4. Biokemija krvi in ​​urina. Posebno pozornost namenjajo strokovnjaki za kazalnike CBS.
  5. Analiza urina dnevno prenaša, da stabilizira stanje.
  6. Imunogram - povečanje imunoglobulinov razreda E, obtočnih imunskih kompleksov, kompliment.
  7. Alergijski testi.
  8. Histologija kože - nekroza vseh plasti povrhnjice, njena odcepitev, rahla vnetna infiltracija dermisa.
  9. Glede na pričevanje prehaja sputum in izpust erozij na bakposev.
  10. Instrumentalne metode diagnostike - radiografija pljuč, tomografija medeničnih organov in retroperitonealni prostor.

Stevens-Johnsonov sindrom je diferenciran s sistemskim vaskulitisom, Lyellovim sindromom, resničnim ali benignim pemfigusom, poparjenim kožnim sindromom. Stevens-Johnsonov sindrom se v nasprotju z Lyell-ovim sindromom hitreje razvija, močneje vpliva na občutljivo sluznico, nezaščiteno kožo in pomembne notranje organe.

Zdravljenje

Bolnike s Stevens-Johnsonovim sindromom je treba hospitalizirati v enoti za opekline ali oživljanje za medicinsko oskrbo. Najprej je treba nujno preklicati uporabo zdravil, ki bi lahko povzročila ta sindrom, še posebej, če bi se njihova uporaba začela v zadnjih 3-5 dneh. To velja za zdravila, ki niso nujna.

Zdravljenje patologije je namenjeno predvsem obnavljanju izgubljene tekočine. V ta namen vstavimo kateter v laktirno veno in uvedemo infuzijsko terapijo. Koloidne in kristaloidne raztopine se infundirajo intravensko. Možna je ustna rehidracija. Pri hudih edemih sluznice grla in težavah z dihanjem se pacienta prenese v ventilator. Po stabilni stabilizaciji se bolnika pošlje v bolnišnico. Tam mu je predpisana kombinirana terapija in hipoalergena prehrana. Sestavljen je iz uporabe samo tekoče in pireed hrane, obilno pijačo.
Hipoalergena prehrana vključuje izključitev iz prehrane rib, kave, citrusov, čokolade, medu. Težki bolniki so predpisovali parenteralno prehrano.

Zdravljenje bolezni vključuje detoksikacijske, protivnetne in regenerativne ukrepe.

Zdravljenje z zdravili za Stevens-Johnsonov sindrom:

  • glukokortikosteroidi - prednizolon, betametazon, deksametazon,
  • vodne in elektrolitske raztopine, 5% raztopina glukoze, gemodez, krvna plazma, proteinske raztopine,
  • antibiotiki širokega spektra
  • antihistaminiki - "Dimedrol", "Suprastin", "Tavegil",
  • NSAID.

Zdravila, ki se dajejo bolnikom za izboljšanje splošnega stanja. Potem zdravniki zmanjšajo odmerek. Po popolnem okrevanju se zdravljenje ustavi.

Lokalno zdravljenje je uporaba lokalnih anestetikov - "Lidokain", antiseptiki - "Furacilin", "Kloramin", vodikov peroksid, kalijev permanganat, proteolitični encimi "Trypsin", olje šipka ali morska krhlika. Bolnikom se predpisujejo mazila s kortikosteroidi - »Akriderm«, »Adventan«, kombinirana mazila - »Triderm«, »Belogent«. Erozijo in rane zdravimo z anilinskimi barvili: metilen modro, fucorcin, briljantno zeleno.

Za konjunktivitis je potrebno posvetovanje z oftalmologom. Vsakih dveh urah se v oči umaknejo umetne solze, antibakterijska in antiseptična kapljica za oko po shemi. V odsotnosti terapevtskega učinka se predpisujejo kapljice za oko deksametazona, Oftagel gel za oči, mazilo za oči s prednizolonom in eritromicin ali tetraciklinska mazilo. Ustno votlino in sluznico sečnice zdravimo tudi z antiseptiki in razkužili. Izpiranje je potrebno večkrat na dan s klorheksidinom, Miramistinom, klotrimazolom.

V Stevens-Johnsonovem sindromu se pogosto uporabljata ekstrakoralno čiščenje krvi in ​​razstrupljanje. Za odstranitev imunskih kompleksov iz telesa uporabljamo plazemsko filtracijo, plazmaferezo, hemosorpcijo.

Prognoza patologije je odvisna od razširjenosti nekroze. Neugodno postane, če obstaja veliko območje lezije, znatno izguba tekočine in izrazite motnje kislinsko-baznega ravnovesja.

Prognoza Stevens-Johnsonovega sindroma je neugodna v naslednjih primerih:

  • starejših od 40 let
  • hitrega razvoja patologije,
  • tahikardija več kot 120 utripov na minuto,
  • nekroza povrhnjice več kot 10%
  • raven glukoze v krvi je več kot 14 mmol / l.

Ustrezno in pravočasno zdravljenje prispeva k popolnemu okrevanju bolnikov. V odsotnosti zapletov je napoved bolezni ugodna.

Stevens-Johnsonov sindrom je resna bolezen, ki bistveno poslabša kakovost življenja bolnikov. Pravočasna in celovita diagnoza, ustrezna in kompleksna terapija vam omogoča, da se izognete nastanku nevarnih zapletov in resnih posledic.

http://sindrom.info/stivensa-dzhonsona/

Stevens-Johnson / Lyellov sindrom ICD-10 L51.1 / L51.2

Stevens-Johnson / Lyellov sindrom: definicija

Stevens-Johnsonov sindrom / toksična epidermalna nekroliza - epidermolitične reakcije (ELR) - akutne hude alergijske reakcije, za katere so značilne obsežne poškodbe kože in sluznice, ki jih povzročajo zdravila.

Etiologija in epidemiologija

Najpogosteje se pri jemanju zdravil razvije Stevens-Johnsonov sindrom, v nekaterih primerih pa ni mogoče ugotoviti vzroka bolezni. Med zdravili, pri katerih obstaja večja verjetnost za razvoj Stevens-Johnsonovega sindroma, so: sulfonamidi, alopurinol, fenitonin, karbamazepin, fenibutazol, piroksikam, klormamanan, penicilini. Redko se razvoj sindroma spodbuja z jemanjem cefalosporinov, fluorokinolonov, vankomicina, rifampicina, etambutola, tenoksikama, tiaprofenske kisline, diklofenaka, sulindaka, ibuprofena, ketoprofena, naproksena, tiabendazola.

Incidenca ELR je ocenjena na 1–6 primerov na milijon ljudi. ELR se lahko pojavi v vseh starostih, tveganje za razvoj bolezni se poveča pri ljudeh, starejših od 40 let, pri HIV-pozitivnih ljudeh (1000 krat), pri bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom in raku. Starejša starost bolnika, hujša sočasna bolezen in obsežnejša kožna lezija, slabša je prognoza bolezni. Umrljivost zaradi ELR je 5–12%.

Za bolezni je značilno latentno obdobje med jemanjem zdravila in razvojem klinične slike (od 2 do 8 tednov), kar je potrebno za tvorbo imunskega odziva. Patogeneza ELR je povezana z množično smrtjo bazalnih keratinocitov kože in epitelija sluznice, ki jih povzroča celična apoptoza, ki jo povzroča Fas, in perforin / granzyme. Programirana celična smrt je posledica imunsko posredovanega vnetja, ki ima pomembno vlogo pri razvoju citotoksičnih T celic.

Razvrstitev

Odvisno od območja prizadete kože se razlikujejo naslednje oblike ESR:

  • Stevens-Johnsonov sindrom (SJS) - manj kot 10% telesne površine;
  • toksična epidermalna nekroliza (TEN, Lyellov sindrom) - več kot 30% telesne površine;
  • vmesna oblika SSD / TEN (poškodba 10-30% kože).

Simptomi iz Stevens-Johnson / Lyell Indroma

V Stevens-Johnsonovem sindromu je lezija sluznice vsaj dveh organov, lezija pa ne doseže več kot 10% celotne kože.

Stevens-Johnsonov sindrom se izrazito razvije, poškodbe kože in sluznice spremljajo hude splošne motnje:
visoka telesna temperatura (38... 40 ° C), glavobol, koma, dispeptični simptomi itd. Osip je lokaliziran predvsem na koži obraza in trupa. Za klinično sliko je značilen pojav večkratnih polimorfnih lezij v obliki vijolično-rdečih lis, modrikastih odtenkov, papul, veziklov in tarčnih oblik. Zelo hitro (v nekaj urah) nastanejo mehurčki do dlani odrasle osebe in več; združujejo, lahko dosežejo ogromne razsežnosti. Cevi mehurčkov so razmeroma enostavno uničene (pozitivni simptom Nikolskyja), ki tvorijo obsežne svetlo rdeče erodirane plazilne površine, obrobljene z ostanki mehurčkov mehurčkov (»epidermalni ovratnik«).

Včasih se na koži dlani in stopalih pojavijo zaobljene temno rdeče lise s hemoragično komponento.

Najhujša poškodba je opažena na sluznicah ust, nosu, spolnih organih, koži rdečega roba ustnic in perianalne regije, kjer se pojavijo mehurji, ki se hitro odprejo, izpostavljajo obsežno, močno bolečo erozijo, pokrito s sivkastim fibrinskim cvetom. Na rdeči obrobi ustnic pogosto nastajajo debele rjavo-rjave hemoragične skorje. Če so oči poškodovane, opazimo blefarokonjunktivitis, obstaja tveganje za nastanek razjeda roženice in uveitis. Bolniki ne želijo jesti, pritožujejo se na bolečino, pekoč občutek, povečano občutljivost pri požiranju, parestezije, fotofobijo, boleče uriniranje.

Diagnoza s Stevens-Johnson / Lyell Indroma

Diagnoza Stevens-Johnsonovega sindroma temelji na rezultatih anamneze bolezni in značilni klinični sliki.
Med klinično analizo krvi so odkrili anemijo, limfopenijo, eozinofilijo (redki); nevtropenija je neugoden prognostični znak.

Če je potrebno, izvedite histološko preiskavo biopsije kože. Histološka preiskava je opazila nekrozo vseh plasti povrhnjice, nastanek vrzeli nad membransko bazo, odcepitev povrhnjice, v dermisu vnetno infiltracijo rahlo izraženo ali odsotno.

Diferencialna diagnostika

Stevens-Johnsonov sindrom je treba razlikovati od vulgarnega pemfigusa, obarvanega kožnega sindroma, toksične epidermalne nekrolize (Lyellovega sindroma), za katero je značilno, da je oddaja povrhnjice več kot 30% telesne površine; bolezen presadka proti gostitelju, eksudativni eritem multiforme, škrlatinko, termično opeklino, fototoksično reakcijo, piling eritrodermije, fiksno strupeno dermijo.

Zdravljenje z zdravilom Stevens-Johnson / Lyell Indrom

  • izboljšanje splošnega stanja bolnika;
  • nazadovanje izbruhov;
  • preprečevanje razvoja sistemskih zapletov in ponovitev bolezni.

Splošne opombe o terapiji

Stevens-Johnsonov sindrom zdravimo z dermatovenerologom, zdravljenje hujših oblik ESR pa izvajajo drugi strokovnjaki, dermatovenerolog pa sodeluje kot svetovalec.

Pri zaznavanju epidermolitične reakcije je zdravnik, ne glede na specializacijo, dolžan pacientu zagotoviti nujno zdravstveno oskrbo in zagotoviti prevoz do centra za opekline ali oddelka za intenzivno nego.

Takojšnja prekinitev zdravljenja, ki je sprožila razvoj ELR, poveča preživetje s kratkim razpolovnim časom. V dvomljivih primerih morate preklicati vsa zdravila, ki niso nujna, zlasti tista, ki so se začela v zadnjih 8 tednih.

Upoštevati je treba neugodne prognostične dejavnike za ELR:

  • Starost> 40 let - 1 točka.
  • HR> 120 na minuto - 1 točka.
  • Poškodba> 10% površine kože - 1 točka.
  • Maligne novotvorbe (tudi v zgodovini) - 1 točka.
  • Pri biokemični analizi krvi:
  • raven glukoze> 14 mmol / l - 1 točka;
  • raven sečnine> 10 mmol / l - 1 točka;
  • bikarbonat 5 točk (90%).

Indikacije za hospitalizacijo

Vzpostavljena diagnoza Stevens-Johnsonovega sindroma / toksične epidermalne nekrolize.

Režimi zdravljenja z zdravilom Stevens-Johnson / Lyell indrom

Glukokortikosteroidna zdravila sistemskega delovanja:

  • prednizon 90-150 mg
  • deksametazon 12–20 mg

Infuzijska terapija (izmenjava različnih shem je dovoljena):

  • kalijev klorid + natrijev klorid + magnezijev klorid 400,0 ml
  • natrijev klorid 0,9% 400 ml
  • kalcijev glukonat 10% 10 ml
  • natrijev tiosulfat 30% 10 ml

Prav tako so opravljeni postopki hemosorpcije in plazmafereze.

V primeru infekcijskega zapleta so predpisana antibakterijska zdravila, ki upoštevajo izoliran patogen, njegovo občutljivost za antibakterijska zdravila in resnost kliničnih manifestacij.

Sestoji iz temeljite nege in zdravljenja kože s čiščenjem, odstranjevanjem nekrotičnega tkiva. Ne sme se izvajati obsežnega in agresivnega odstranjevanja nekrotično modificiranega epidermisa, ker površinska nekroza ni ovira za reepitelizacijo in lahko pospeši proliferacijo matičnih celic s pomočjo vnetnih citokinov.

Za zunanjo terapijo uporabljamo antiseptične raztopine: 1% raztopino vodikovega peroksida, 0,06% raztopino klorheksidina in raztopino kalijevega permanganata.

Za zdravljenje erozije se uporabljajo premazi za rane in anilinske barve: metilen modro, fucorzin, briljantno zeleno.

Če je potrebna poškodba oči, se posvetujte z oftalmologom. Zaradi pogostih pojavov sindroma suhega očesa ni priporočljivo uporabljati kapljic za oči z antibakterijskimi zdravili. Priporočljivo je, da uporabite kapljice za oči z glukokortikosteroidnimi pripravki (deksametazon), pripravki iz umetnih solz. V primeru njihovega nastanka je potrebno mehansko uničenje zgodnjih sinekij.

Pri porazu ustne sluznice večkrat na dan sperite antiseptično (klorheksidin, Miramistin) ali protiglivično (klotrimazol) raztopino.

Zdravljenje otrok s Stevens-Johnson / Lyell Indrom

Zahteva intenzivno interdisciplinarno interakcijo med pediatri, dermatologi, oftalmologi, kirurgi:

  • nadzor ravnotežja tekočin, elektrolitov, temperature in krvnega tlaka;
  • aseptično odpiranje še elastičnih mehurčkov (pnevmatika ostane na mestu);
  • mikrobiološko spremljanje poškodb na koži in sluznicah;
  • nega oči in ustne votline;
  • antiseptični ukrepi, anilinske barve brez alkohola se uporabljajo za zdravljenje erozij pri otrocih: metilen modro, briljantno zeleno;
  • Ne-lepilni povoji za rane;
  • namestitev pacienta na posebno žimnico;
  • ustrezna terapija bolečine;
  • skrbne terapevtske vaje za preprečevanje kontraktur.

Zahteve za rezultate zdravljenja

  • klinično okrevanje;
  • preprečevanje ponovitve bolezni.

Preprečevanje iz Stevens-Johnson / Lyell Indroma

Preprečevanje ponovitve Stevens-Johnsonovega sindroma je izključitev zdravil, ki so povzročila bolezen. Priporočljivo je, da nosite identifikacijsko zapestnico, ki označuje zdravila, ki so povzročila Stevens-Johnsonov sindrom.

Če imate kakršna koli vprašanja o tej bolezni, se posvetujte z dermatovenerologom Adaev Kh.M.

http://cupitman.ru/bolezni-kozhi/sindr-stivensa-dzhonsona-lajella/
Več Člankov O Alergenov