Hemoragična diateza

Hemoragična diateza je skupina bolezni, za katere je značilna povečana dovzetnost organizma za krvavitve, ki se lahko pojavijo same, brez kakršnega koli očitnega razloga ali po manjših poškodbah.

Hemoragična diateza je lahko dedna in sekundarna, kar je posledica vnetnega procesa v telesu ali različnih krvnih bolezni. Ta bolezen je precej pogosta in se lahko pojavi v vsaki starosti, celo v zgodnjem otroštvu. Ta bolezen je lahko izražena kot majhen, komaj opazen izpuščaj in velike madeže na koži, ki spominjajo na močne hematome.

Etiologija

Obstaja več razlogov za pojav hemoragične diateze. Glavni etiološki dejavniki so naslednji:

  • genetska predispozicija;
  • nenormalen učinek na krvne žile;
  • nezadostno število trombocitov;
  • motnje strjevanja krvi;
  • zloraba drog;
  • alergijske reakcije;
  • nezadostna količina vitamina C;
  • zastrupitev telesa;
  • poškodbe struktur žilnih sten;
  • motnje jeter ali ledvic;
  • slaba prehrana, zaradi česar telo ne dobi dovolj vitaminov in hranil.

Kombinacija več zgoraj navedenih vzrokov prispeva k pojavu te bolezni v telesu.

Sorte

V medicini obstaja več vrst hemoragične diateze.

Glede na obliko izvora je bolezen lahko:

  • prirojena - pri kateri je v krvi pomanjkanje enega ali več specifičnih elementov, kar zagotavlja popolno koagulacijo;
  • simptomatsko - nastanejo na ozadju težav s srčnožilnim sistemom ali rakavimi tumorji. Pri tej vrsti bolezni lahko krvavitev poslabša potek sočasne bolezni in oteži proces zdravljenja in rehabilitacije;
  • nevrotično - z duševnimi motnjami. Ponavadi je pred poškodbo, zdravil, ki krši strjevanje krvi, samomučenje, v katerem je oseba sama povzročila poškodbo.

Glede na izvorne dejavnike izhaja hemoragična diateza:

  • nenormalna sestava krvi (ne zazna zadostnega števila trombocitov, ki so odgovorni za strjevanje);
  • pomanjkanje snovi v telesu, kot je fibrin, ki je odgovoren za strjevanje krvi;
  • nepravilna zgradba sten posode;
  • združuje vse zgoraj navedene dejavnike.

Simptomi

Glavni simptom hemoragične diateze je krvavitev. Obstaja več vrst, od katerih ima vsaka svojo lastno manifestacijo in je lahko:

  • kapilara - na telesu se pojavijo majhni rdeči izpuščaji in majhne modrice. Nadaljnje krvavitve segajo do dlesni, nosu, maternice in želodca;
  • hematogeni - z nastankom globokih in velikih hematomov na telesu. Krvavitve so pogosto opažene v sklepih;
  • mikroangiomatske - bordo madeži na koži so združeni na več mestih, vendar niso razporejeni po vsem telesu. Patologija nastopi iz dednih razlogov in zaradi motnje v razvoju krvnih žil;
  • vaskulitis je srednje velik izpuščaj. Pogosto se pojavlja na spodnjih, manj pogosto na zgornjih udih;
  • mešano - v katerem so lahko izpuščaji in hematomi v obliki več ali vseh zgoraj opisanih tipov.

V nekaterih primerih lahko pride do krvavitev v očeh in možganih.

Pri otrocih, zlasti pri novorojenčkih, se lahko hemoragična diateza pojavi tudi zaradi manjše praske. Skupnih simptomov, značilnih za vse bolnike s hemoragično diatezo, ni, saj vsaka oseba trpi za pojavom ene ali druge oblike bolezni izključno individualno (odvisno od splošnega stanja imunosti).

Zapleti

Zapleti te bolezni niso opaženi pri vseh bolnikih in se pojavijo glede na vrsto bolezni in nekatere povezane dejavnike, ki se odkrijejo osebno.

Zapleti hemoragične diateze so:

  • nezadostne ravni železa v telesu, kar bo vodilo do stalne šibkosti bolnikov in motenj spanja;
  • omejena gibljivost sklepov, pri katerih je prišlo do krvavitve. To bo povzročilo zmanjšanje delovne sposobnosti;
  • lahko pride do hude hematome;
  • hepatitisa ali okužbe s HIV s pogostimi transfuzijami krvi;
  • popolna izguba vida.

S pravočasnim zdravljenjem strokovnjakom in pravilnim zdravljenjem se lahko izognemo nastanku zapletov. Toda če je izguba krvi neobvladljiva ali je pojav zapletov neizogiben, se lahko potek takšne bolezni slabo konča. Iz nezadostnega števila rdečih krvnih celic v bolnikovi krvi lahko pade v komo.

Diagnostika

Pri določanju diagnoze morajo zdravniki upoštevati:

  • etiološki dejavniki, ki lahko sprožijo napredovanje hemoragične diateze;
  • obliko bolezni;
  • stopnjo prevalence izpuščaja.

Končno diagnozo lahko da le hematolog, skupaj s svetovanjem:

  • revmatolog;
  • kirurg;
  • porodničar-ginekolog;
  • travmatolog;
  • specialist za nalezljive bolezni;
  • pediater;
  • genetika (za potrditev dednega faktorja).

Za diagnosticiranje bolnika bo treba opraviti naslednje teste:

  • klinični test krvi za določitev ravni trombocitov. Izvede se tudi biokemijska študija krvi, da se ugotovi čas strjevanja krvi;
  • iztrebki - za odkrivanje skrite krvi.

Poleg tega bo moral bolnik opraviti:

  • Ultrazvok jeter in ledvic;
  • Rentgenski žarki;
  • vzorci za lomljivost kapilar;
  • raziskave kostnega mozga.

Zdravljenje

Terapija s hemoragično diatezo je sestavljena iz več faz:

  • zdravljenje zdravil;
  • ustavitev krvavitve;
  • kirurški posegi;
  • fizioterapija;
  • posebne terapevtske vaje;
  • transfuzijo krvi.

Zdravljenje z drogami je namenjeno:

  • povečanje števila trombocitov;
  • izboljšano strjevanje krvi;
  • izboljšanje strukture sten krvnih žil (s pomočjo vitaminskega kompleksa).

Za zaustavitev krvavitve:

  • gumijasti trakovi;
  • goba za ustavitev pretoka krvi;
  • polnjenje nosne votline z vato ali gazo;
  • povoj;
  • na mesto, kjer poteka krvavitev, se postavi grelna plošča z ledom.

Kirurški poseg obsega:

  • ekstrakcija vranice (intervencija bo podaljšala življenje krvnih celic);
  • odstranjevanje krvavitvenega plovila. Včasih se taka posoda nadomesti z protezo;
  • prebadanje sklepne votline (za prečrpavanje krvi);
  • zamenjavo poškodovanega sklepa.

Krvna terapija je transfuzija:

  • plazma (sveže zamrznjena);
  • trombociti;
  • rdečih krvnih celic.

Preprečevanje

Za preprečevanje bolezni, kot je hemoragična diateza, boste potrebovali:

  • izvajati teste za ugotavljanje genetske predispozicije;
  • načrtovanje nosečnosti (vedno s strokovnim svetovanjem);
  • držati se zdravega načina življenja med nosečnostjo;
  • izboljšajo prehrano, jedo meso in vitamine, da telesu zagotovimo hranila;
  • pregledati zdravniki;
  • popolnoma zavrnejo alkohol, kajenje in nenadzorovano uporabo zdravil.
http://simptomer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/1520-gemorragicheskiy-diatez-simptomy

Kaj je hemoragična diateza?

Datum objave članka: 27.09.2018

Datum posodobitve članka: 28.2.2019

Avtor članka: Dmitrieva Julia (Sych) - praktikant kardiolog

Hemoragična diateza je splošno ime za bolezni z značilno povečano nagnjenostjo osebe do krvavitev, ki se pojavijo brez vzroka ali z lažjimi poškodbami.

Ta vrsta diateze je dedna ali sekundarna, ki se pojavi z vnetji, ki se pojavijo v bolnikovem telesu ali so lahko posledica patoloških sprememb v krvi. Bolezen je pogosta in se lahko kaže pri odraslih, otrocih in novorojenčkih.

Navzven se pojavlja kot komaj opazen izpuščaj ali velike madeže na koži, ki izgledajo kot velike modrice.

Zunanji znaki bolezni na fotografiji

Vzroki razvoja

Mehanizem bolezni je razdeljen na dva tipa:

  • Dedna, začenja se manifestirati v otroštvu. To je povezano z genetskimi nepravilnostmi.
  • Simptomatsko, manifestirajo se ne glede na starost. Običajno se pojavlja razvoj neke oblike, ki je posledica ne ene, ampak več motenj v procesih, ki so odgovorni za strjevanje krvi.

Najpogostejši vzroki za hemoragično diatezo so:

  • prirojene nepravilnosti;
  • pomanjkanje trombocitov;
  • nagnjenost k alergijskim reakcijam;
  • strupeno zastrupitev;
  • hudo okvaro ledvic in jeter;
  • pomanjkanje vitamina C;
  • spremembe v duševnem stanju;
  • uporabo nekaterih vrst zdravil.

Razvrstitev

Po sodobni klasifikaciji je hemoragična diateza deljena s tipom:

  1. Prirojena - se razvije kot posledica odsotnosti enega ali več faktorjev strjevanja krvi.
  2. Pridobljeno - ponavadi se kaže v kršitvah jeter, pri pomanjkanju vitamina K, ob jemanju zdravil, ki zmanjšujejo strjevanje krvi.
  3. Simptomatsko - razvija se zaradi težav v kardiovaskularnem sistemu ali onkologiji. Prekinitev krvnih žil pri tej vrsti diateze poslabša spremljajočo patologijo, oteži zdravljenje in okrevanje.
  4. Nevrotika - posledica psiholoških težav, prejšnjih poškodb, uporabe zdravil, ki kršijo strjevanje krvi, samomora, ko se bolnik moti.

Poleg tega je hemoragična diateza deljena s kršitvijo hemostaze: trombociti, koagulacija, vaskularna. Ta ločitev je bila osnova za patogenezo.

http://infoserdce.com/krov/gemorragicheskij-diatez/

Hemoragična diateza

Hemoragična diateza je splošno ime za številne hematološke sindrome, ki se pojavijo, ko je kršena raven hemostaze (trombociti, žile, plazma). Skupno vsem hemoragičnim diatezam, ne glede na njihov izvor, so sindrom povišane krvavitve (ponavljajoča se, dolgotrajna, intenzivna krvavitev, krvavitve različnih lokalizacij) in posthemoragični anemični sindrom. Določitev klinične oblike in vzrokov hemoragične diateze je možna po celovitem pregledu hemostatskega sistema - laboratorijskih testih in funkcionalnih testih. Zdravljenje vključuje hemostatsko, transfuzijsko terapijo, lokalno ustavitev krvavitve.

Splošne informacije

Hemoragična diateza je krvna bolezen, za katero je značilna nagnjenost telesa k spontanim ali neustreznim krvavitvam in krvavitvam. V literaturi je opisanih več kot 300 hemoragičnih diatez. Patologija temelji na kvantitativnih ali kvalitativnih pomanjkljivostih enega ali več dejavnikov strjevanja krvi. Hkrati lahko stopnja krvavitve variira od majhnih petehijskih izpuščajev do obsežnih hematomov, velikih zunanjih in notranjih krvavitev.

Po približnih podatkih v svetu približno 5 milijonov ljudi trpi za primarno hemoragično diatezo. Glede na sekundarne hemoragične pogoje (na primer DIC) je prevalenca hemoragične diateze resnično visoka. Problem zapletov, povezanih s hemoragično diatezo, je na vidnem polju različne medicinske specialnosti - hematologija, kirurgija, oživljanje, travmatologija, porodništvo in ginekologija in mnogi drugi. druge

Razvrstitev hemoragične diateze

Hemoragična diateza se običajno razlikuje glede na kršitev enega ali drugega faktorja hemostaze (trombocitov, koagulacije ali žilnega sistema). To načelo je osnova široko uporabljene patogenetske klasifikacije in v skladu z njo se razlikujejo tri skupine hemoragične diateze: trombocitopatija, koagulopatija in vazopatija.

In thrombocytopathy trombocitopenija ali hemoragična diateza povezana z okvare trombocitov hemostazo (trombocitopenična purpura, trombocitopenija v sevanja bolezni, levkemije, hemoragičnega aleukia; esencialno trombocitemijo, thrombocytopathy).

Koagulopatija ali hemoragična diateza, povezana z okvaro koagulacijske hemostaze:

  • s kršitvijo prve faze koagulacije krvi - tvorba tromboplastinaze (hemofilija)
  • s kršitvijo druge faze koagulacije krvi - pretvorba protrombina v trombin (parahemofilija, hipoprotrombinemija, bolezen Stuart Prauer itd.)
  • s kršitvijo tretje faze strjevanja krvi - tvorba fibrina (fibrinogenopatija, prirojena afibrinogenemične purpura)
  • s kršitvijo fibrinolize (DIC)
  • z motnjami strjevanja krvi v različnih fazah (von Willebrandova bolezen itd.)

Vasopatije ali hemoragična diateza, povezana z okvaro žilne stene (bolezen Randyu-Osler-Weber, hemoragični vaskulitis, pomanjkanje vitamina C).

Vzroki hemoragične diateze

Obstajajo dedne (primarne) hemoragične diateze, ki se kažejo v otroštvu in pridobljene, najpogosteje sekundarne (simptomatske). Primarne oblike so družinsko dedne in so povezane s prirojeno napako ali pomanjkanjem običajno enega koagulacijskega faktorja. Primeri dedne hemoragične diateze so hemofilija, Glantsmanova tromboza, Rendeux-Oslerjeva bolezen, Stewartova bolezen Prauer, itd.

Razvoj simptomatske hemoragične diateze običajno povzroči hkratno odpoved več dejavnikov hemostaze. Hkrati je mogoče opaziti zmanjšanje njihove sinteze, povečanje porabe, spremembo lastnosti, poškodbo žilnega endotelija itd. Različne bolezni (SLE, jetrna ciroza, infektivni endokarditis), hemoragične vročice (dengue, Marburg, Ebola, krimski, Omska in druge), pomanjkanje vitaminov (C, K itd.). Skupina iatrogenih vzrokov vključuje podaljšano ali nezadostno zdravljenje z antikoagulanti in trombolitiki.

Najpogosteje pride do hemoragične diateze v obliki diseminiranega intravaskularnega sindroma koagulacije (trombohemoragični sindrom), ki otežuje različne patologije. Morda sekundarni razvoj avtoimunske, neonatalne, posttransfuzijske trombocitopenije, hemoragičnega vaskulitisa, trombocitopenične purpure, hemoragičnega sindroma z radiacijsko boleznijo, levkemijo itd.

Simptomi hemoragične diateze

V kliniki različnih oblik hemostaziopatije prevladujejo hemoragični in anemični sindromi. Resnost njihovih manifestacij je odvisna od patogenetske oblike hemoragične diateze in sorodnih motenj. Pri različnih vrstah hemoragične diateze se lahko razvijejo različne vrste krvavitev.

Pri trombocitopatiji in trombocitopeniji se pojavi mikrocirkulacijska (kapilarna) vrsta krvavitve. Pojavijo se petehialni pikasti izpuščaji in modrice na koži, krvavitve v sluznicah, krvavitve po ekstrakciji zoba, gingivalna, maternična, nosna krvavitev. Krvavitve se lahko pojavijo z manjšimi poškodbami kapilar (pri stiskanju na koži, merjenju krvnega tlaka itd.).

Hematomatna vrsta krvavitve je značilna za hemofilijo, možno je s prevelikim odmerkom antikoagulantov. Zanj je značilno nastajanje globokih in bolečih hematomov v mehkih tkivih, hemartroza, krvavitve v podkožno maščobo in retroperitonealno tkivo. Masivni hematomi povzročajo ločevanje tkiv in razvoj destruktivnih zapletov: kontraktur, deformirajočih artroz, patoloških zlomov. Po poreklu je lahko takšna krvavitev spontana, posttraumatska, pooperativna.

Kapilarno-hematomske (mešane) krvavitve spremljajo potek DIC, von Willebrandove bolezni, opazimo, ko presežemo odmerek antikoagulantov. Združite krvavitev s petehialnimi pikami in hematome mehkih tkiv.

Mikroangiomatska vrsta krvavitve se pojavi pri hemoragični angiomatozi, simptomatični kapilopatija. Pri teh hemoragičnih diatezah se pojavijo vztrajne ponavljajoče se krvavitve na enem ali dveh mestih (ponavadi v nosu, včasih v prebavilih, pljučni, hematuriji).

Pri hemoragičnem vaskulitisu so opažali vaskulitis-vijolično krvavitev. To je praviloma točkovno krvavitev, ki ima simetrično razporeditev na udih in telesu. Ko krvavitve izginejo na koži, se preostala pigmentacija traja dlje časa.

Pogosto krvavitev povzroča razvoj anemije zaradi pomanjkanja železa. Anemični sindrom, ki spremlja potek hemoragične diateze, je zaznamovan s šibkostjo, bledico kože, hipotenzijo, omotičnostjo, tahikardijo. Pri nekaterih hemoragičnih diatezah se lahko razvijejo sklepni sindrom (otekanje sklepov, artralgija), abdominalni sindrom (navzea, bolečine v krčih) in sindrom ledvic (hematurija, bolečine v hrbtu, disurija).

Diagnostika

Namen diagnoze hemoragične diateze je določiti njegovo obliko, vzroke in resnost patoloških sprememb. Načrt pregleda za bolnika s hemoragičnim sindromom pripravi hematolog skupaj s specializiranim zdravnikom (revmatolog, kirurg, porodničar-ginekolog, travmatolog, specialist za nalezljive bolezni itd.).

Najprej preučimo klinične analize krvi in ​​urina, števila trombocitov, koagulograma, blata za okultno kri. Odvisno od dobljenih rezultatov in predvidene diagnoze je predpisana razširjena laboratorijska in instrumentalna diagnostika (biokemijska preiskava krvi, punkcija prsnice, biopsija trefina). Pri hemoragični diatezi z imunsko genezo je prikazana definicija anti-eritrocitnih protiteles (Coombsov test), anti-trombocitnih protiteles, lupusnega antikoagulanta itd. Ultrazvok jeter; rentgenski posnetki sklepov itd. Za potrditev dedne narave hemoragične diateze je priporočljivo genetsko svetovanje.

Zdravljenje hemoragične diateze

Pri izbiri zdravljenja se izvaja diferencialni pristop ob upoštevanju patogenetske oblike hemoragične diateze. Torej, s povečano krvavitvijo, ki jo povzroči prevelik odmerek antikoagulantov in trombolitikov, je prikazano ukinitev teh zdravil ali prilagoditev odmerka; predpisovanje pripravkov vitamina K (vikasol), aminokaprojske kisline; transfuzijo plazme. Zdravljenje avtoimunske hemoragične diateze temelji na uporabi glukokortikoidov, imunosupresivov, plazmafereze; zaradi nestabilnega učinka njihove uporabe je potrebna splenektomija.

V primeru dedne pomanjkljivosti enega ali drugega faktorja strjevanja je indicirano nadomestno zdravljenje z njihovimi koncentrati, transfuzijo sveže zamrznjene plazme, maso eritrocitov in hemostatsko zdravljenje. Za lokalno zaustavitev majhnih krvavitev se izvaja vadba podveze, tlačnega povoja, hemostatske gobice, ledu; držanje tamponade nosu, itd. Pri hemartrozi se izvajajo medicinske punkcije sklepov; pri hematomih mehkih tkiv - njihovo odvajanje in odstranjevanje nakopičene krvi.

Osnovna načela zdravljenja DIC vključujejo aktivno odpravljanje vzrokov tega stanja; prekinitev intravaskularne koagulacije, supresija hiperfibrinolize, nadomestna hemokomponentna terapija itd.

Zapleti in prognoze

Najpogostejši zaplet hemoragične diateze je anemija pomanjkanja železa. Ko ponavljajoče se krvavitve v sklepih lahko razvijejo njihovo togost. Stiskanje masivnih hematomov živčnih trupov je polno pojava pareze in paralize. Posebno nevarne so obilne notranje krvavitve, krvavitve v možganih, nadledvične žleze. Pogosta ponovna transfuzija krvnih proizvodov je dejavnik tveganja za post-transfuzijske reakcije, okužbo s hepatitisom B, okužbo s HIV.

Potek in izid hemoragične diateze je drugačen. Pri ustrezni patogenetski, nadomestni in hemostatični terapiji je napoved relativno ugodna. Pri malignih oblikah z nenadzorovanimi krvavitvami in zapletom je lahko izid smrten.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/hemorrhagic-diathesis

Hemoragična diateza: vzroki, razvrstitev, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Pod hemoragično diatezo razumeti celotno skupino patoloških stanj, ki se kaže v nagnjenosti k pojavu spontanega ali od zunanjih vplivov krvavitve in krvavitve. Patološka krvavitev vodi v kasnejšo anemijo - to so glavni znaki patologije.

Danes je opisanih več kot tristo vrst hemoragične diateze, ki temeljijo na kvalitativnih ali kvantitativnih motnjah iz sistema koagulacije krvi. Resnost krvavitve je drugačna - od manjših, v obliki točkovnih krvavitev, do hudih hematomov in krvavitev, smrtno nevarnih. Obstaja patologija pri odraslih in otrocih.

Hemoragična diateza je zelo pogosta. Glede na različne vire, približno 5 milijonov ljudi na svetu trpi le za primarne oblike bolezni. Sekundarne motnje hemostaze se pojavijo kot zaplet številnih bolezni notranjih organov in hematopoetskega sistema, težko pa je izračunati njihovo dejansko število.

Bolniki s hemoragično diatezo in njihovimi zapleti so na vidnem polju različni strokovnjaki - hematologi, kirurgi, porodničarji, gastroenterologi, hemostaziologi in drugi. V hujših primerih je nemogoče brez intenzivne nege in pomoči strokovnjakov za oživljanje.

Vrste hemoragične diateze

Klasifikacija hemoragične diateze je obsežna in temelji na patogenezi hemostatskih motenj. Krvavitev se razvije zaradi pomanjkanja ali pomanjkljivosti trombocitov (hemostaza trombocitov), ​​motenj faktorjev (plazemski mehanizem), patologije žilnih sten (vaskularni faktor). Glede na to, kateri mehanizem ali sistem, ki sodeluje pri strjevanju krvi, je kršen, je običajno, da ločimo 3 velike skupine hemostaze:

  • Trombocitopenija in trombocitopatija, ki jo povzroča motnja hemostaze trombocitov, to je pomanjkanje trombocitov, okvara krvi v kostnem mozgu, patologija samih trombocitov (Verlgofova bolezen, tumorji hematopoetskega tkiva, dedna trombocitopatija).
  • Koagulopatije se pojavijo zaradi motenj hemokagulacije zaradi pomanjkanja koagulacijskih faktorjev, motenj v njihovi transformaciji med večstopenjskim koagulacijskim procesom (moten je mehanizem hemostaze v plazmi).
  • Vasopatija - zaradi težav s stenami krvnih žil (vaskulitis, pomanjkanje vitamina C, Randyu-Oslerjeva bolezen itd.).
  • Kombinirane motnje hemostaze (von Willebrandova bolezen).

Zakaj se pojavlja hemoragična diateza?

Vzroki hemoragične diateze so izjemno raznoliki. To so lahko genetske napake zaradi spontanih mutacij ali podedovanja, nato pa govorijo o primarni diatezi. Pridobljene motnje povzročajo zunanja stanja in pogosto delujejo kot zapleti drugih bolezni.

Pri primarnih vrstah hemoragične diateze se družinska narava prenosa patologije običajno izsledi z dedovanjem. Ta oblika hemostaze je povezana s pomanjkljivostjo ali pomanjkanjem katerega koli dejavnika v koagulacijskem sistemu. To velja na primer za hemofilijo, Glanzmann, Randy-Osler, Stewart-Prouwer in druge. Primer multifaktornih motenj hemostaze je Willebrandova bolezen, ko pride do kršitve enega od faktorjev koagulacije in trombocitne in žilne hemostaze. Pri otrocih se diagnosticira primarna diateza.

Sekundarna diateza je simptom ali zaplet druge patologije in je večkrat spremljana s kršitvijo več enot hemostaze naenkrat. Pacienti imajo lahko pomanjkanje pri tvorjenju koagulacijskih komponent, pa tudi njihovo visoko porabo, pogosto spremembe lastnosti, poškodbe notranje obloge krvnih žil. Vse to v kompleksu daje podrobno sliko patološke krvavitve.

Sekundarna hemoragična diateza se razvije v sistemskem eritematoznem lupusu, ciroznem preoblikovanju jeter, septičnih in drugih infekcijskih lezijah, hemoragični vročini (na primer zloglasni eboli, Marburgu), pomanjkanju vitaminov C, K, transfuziji krvi, levkemiji, radiacijski bolezni. V nekaterih primerih vzrok simptomatske diateze postane zdravljenje v obliki uporabe prevelikih odmerkov antikoagulantov in trombolitičnih sredstev.

Ena izmed najpogostejših oblik simptomatske hemoragične diateze je DIC, ki se kaže v krvavitvah zaradi predhodne mikrotromboze v mikrovaskulaturi. Ta patologija zahteva nujno medicinsko oskrbo.

Kako je hemoragična diateza?

Manifestacije hemostaze so neposredno povezane s krvavitvami v obliki hematomov in krvavitev, pa tudi z anemičnim sindromom, ki se razvija zaradi njihovega razloga, izraženo v različni meri. Globina motenj je odvisna od vrste diateze, narave in hitrosti sprememb v sistemu hemostaze.

Osnova simptomov hemoragične diateze je krvavitev, ki je lahko več vrst:

  1. Kapilarna (sinyachkovaya) - povezana s patologijo predvsem zaradi mikrocirkulacije zaradi pomanjkljivosti ali pomanjkanja trombocitov, njeni simptomi so madeži ali madeži, kožne krvavitve in sluznice, podaljšane krvavitve po odstranitvi zob, iz nosu ali maternične votline pri ženskah. Pri pojavu simptomov zadostuje manjša poškodba kapilar, ko je koža stisnjena, nanese se tonometer, itd.
  2. Hematomatska krvavitev - se pojavi s primarno hemostazo (hemofilijo), zlorabo antikoagulantov. Značilna pojava velikih krvavitev v tkivu, sklepni votlini, maščobnih tkivih, ki so boleča, povzročajo kršitev celovitosti tkiva in različne zaplete. Možna je abdominalna krvavitev. Po poškodbi, operaciji ali sami po sebi se pojavijo intenzivne hematome;
  3. Mešani tip se pojavi z nastankom točkovnih krvavitev in masivnih hematomov (v retroperitonealnem prostoru, notranjih organih), vendar lezije kosti in sklepov niso značilne, pojavijo se pri DIC, von Willebrandovi bolezni, patologiji zdravljenja;
  4. Mikroangiomatska narava diateze se kaže v patologiji kapilar, ki jo spremlja ponavljajoče se krvavitve iz nosu, prebavnih organov, pljuč, ledvic (telangiektazija, Randyu-Oslerjeva bolezen, hemangioma);
  5. Vaskulitis - vijolična krvavitev je opažena pri vnetju žilnih sten in povzroča majhne točkaste krvavitve na površini telesa, rok in nog, simetrično lociranih. Nefritis je možen z delovanjem ledvičnih žil. Ločitev kožnega izpuščaja spremlja dolgotrajna pigmentacija kože. Pojavlja se z okužbami, imunskim vnetjem žilnih sten.

Krvavitev povzroči sproščanje krvi iz vaskularne postelje, izgubo ali uničenje rdečih krvnih celic in hemoglobina, zaradi česar je anemija neizogibna med hemoragično diatezo. Pomanjkanje železa, rdečih krvnih celic in hemoglobina prispeva k kronični tkivni hipoksiji in motenim presnovnim procesom.

Simptomi anemije v ozadju hemoragične diateze bodo:

  • Slabost, stalna utrujenost, zaspanost, zmanjšana zmogljivost;
  • Bledica kože in vidne sluznice;
  • Zmanjšan krvni tlak z nagnjenostjo do omedlevice;
  • Omotica, zatemnitev oči, hrup v glavi;
  • Pospešek, kratka sapa.

Hematomi in krvavitve lahko povzročijo bolečine v trebuhu, slabost, bolečine in otekanje v sklepih, neugodje in bolečine v ledvenem delu, pojav krvi v urinu, motnje v trebuhu.

Hemofilija je oblika primarne hemoragične diateze, podedovane s kromosomom spola X (hemofilija A in B) ali drugih kromosomov, ki jo spremlja pomanjkanje faktorjev koagulacije plazme. Bolezen je posledica pomanjkanja posameznih dejavnikov z nedotaknjeno hemostazo trombocitov in tkiv.

Hemofilije ne spremlja dolgotrajna krvavitev v primeru poškodbe mehkih tkiv, injekcij, saj se v teh primerih tkivni faktorji hemostaze "odzovejo". Pri poškodbah subperiostalnih in medfascialnih žil se pojavijo sklepi, zarezane rane, obsežne hematome in podaljšane krvavitve, saj s takšnim mehanizmom poškodbe skoraj ni aktivirana hemostaza tkiva. Za hemofilijo je značilna hematomska krvavitev.

Dojenčki, rojeni s hemofilijo, nimajo zunanjih znakov patologije. Prvič se je bolezen začutila do konca prvega leta življenja in do dveh let, ko pogosteje padejo otroci z iztokom krvi iz nosu, pojavom modric na glavi, želodcu, hrbtu.

Pri odraslih se hemofilija pojavi pri hemartrozi, za katero je značilna izrazita bolečina v sklepih, povečanje njihove velikosti, pordelost kože. Motorna aktivnost v prizadetem sklepu je nemogoča. Ponavljajoča se krvavitev povzroča osteoartritis, vnetje sklepov s poškodbami hrustanca.

Krvavitve pod kožo, fascijo, serozne membrane, med mišičnimi vlakni lahko motijo ​​delovanje krvnih žil, živcev, notranjih organov. Poraz retroperitonealnega prostora, mezenterična tkiva dajejo sliko "akutnega trebuha", kopičenje krvi v vratu pa je preobremenjeno z dihalno stisko.

Kopičenje krvi v ledvičnem parenhimu povzroča hude bolečine in anksioznost, kri se lahko izloči z urinom. Podperiostalne hematome spremlja močna bolečina, lahko povzroči smrt kosti, gnojno vnetje.

Poleg teh simptomov se bolniki s hemofilijo pogosto pritožujejo nad suho kožo, slabostjo, omotico in omedlevico, pojavom trofičnih motenj v kotih ust, krhkimi lasmi, kar je povezano z pomanjkanjem železa ob ponavljajoči se izgubi krvi. Stanje se še poslabša zaradi erozije in razjed v prebavnem traktu.

Idiopatska trombocitopenična purpura je primer patologije s pomanjkanjem trombocitov glede na avtoimunsko uničenje trombocitov. Vzrok bolezni še ni bil ugotovljen. Med simptomi veljajo za modrice kože in notranje hematome.

Purpura je akutna ali kronična. V prvem primeru je diagnosticiran pri otrocih in mladostnikih, traja približno šest mesecev. Kronični potek, ki traja več kot šest mesecev, je opazen pri odraslih, pogosteje pri ženskah.

Bolniki s trombocitopenično purpuro se pritožujejo nad pojavom večkratnih točkovnih hemoragičnih izpuščajev in podplutb, zaradi katerih njihova koža spominja na kožo leoparda. Prekomerne krvavitve iz maternice, nazalna, ledvična in želodčna krvavitev so precej pogoste, medtem ko mišično-skeletni sistem običajno ni prizadet. Pri tretjini bolnikov je vranica povečana. Prognoza za večino bolnikov je ugodna.

Randyu-Oslerjeva bolezen spada v skupino diateze s patologijo hemostaze vaskularne povezave. Podeduje in spremlja anomalija kapilar s širitvijo in pretirano krvavitvijo. Bolezen je povezana z okvarjenim nastajanjem kolagena in endoglinskih beljakovin v žilnih stenah, zaradi česar se vretenasto razširijo in postanejo krhki v mestih z nezadostno vsebnostjo kolagena, možna je tvorba anevrizme.

Hemoragični sindrom je posledica šibkosti žilnih sten in njihove nezmožnosti, da bi se poškodovali, če so poškodovani. Krvavitev je angiomatozen videz, poškodbe kože in mehkih tkiv pa niso značilne. Najpogosteje med simptomi - krvavitev iz nosu, želodca ali črevesja, ledvic.

Glavna zunanja manifestacija te vrste diateze je prisotnost razširjenih posod s premerom do polovice centimetra na koži. Enako angioektazijo odkrivamo s pregledom sluznic, s pritiskom pa obarvamo. Oblikovanje sporočil med patološko spremenjenimi majhnimi arterijami in žilami vodi do obvoda krvi v notranjih organih, zato je možna pljučna insuficienca, ciroza jeter, konvulzivni sindrom, paraliza.

Hemoragična diateza lahko povzroči različne resne zaplete, ki ogrožajo zdravje, pa tudi življenja bolnikov. Najpogosteje se strokovnjaki soočajo s sočasno krvavitvijo z anemijo zaradi pomanjkanja železa. Poleg tega so pogosti:

  1. Kontraktura, oslabljena gibljivost sklepov;
  2. Pareza in paraliza med stiskanjem živcev z nakopičeno kri;
  3. Notranja krvavitev;
  4. Intracerebralne hematome;
  5. Anemična koma zaradi hude cerebralne hipoksije;
  6. Krvavitev v nadledvične žleze.

Specifični zapleti pogostih transfuzij krvi so lahko okužbe z virusnim hepatitisom, okužbo s HIV.

Odkrivanje in zdravljenje hemostaziopatije

Diagnoza hemoragične diateze vključuje celo vrsto študij, ki omogočajo določitev vrste, vzroka, globine hemostazioloških motenj. Predpiše jih hematolog ali hemostaziolog skupaj s strokovnjakom, ki je prvič naletel na koagulacijsko patologijo določenega pacienta (kirurg, pediater, terapevt, specialist za nalezljive bolezni itd.).

Laboratorijska diagnoza je sestavljena iz preiskav krvi in ​​urina, kri v blatu. Pomembno je pojasniti število trombocitov, eritrocitov, celotnih beljakovin in njegovih frakcij, kot tudi kazalnike koagulograma. Glede na to, zakaj zdravnik sumi, lahko bolnika dodatno napoti na trepanobiopsijo za morfološko analizo kostnega mozga, predpiše imunološke krvne preiskave za iskanje protiteles za rdeče krvne celice, trombocite, faktor lupusa in druge. V primeru kapilarnega krvavitve so prikazani preskusi za odpornost posode na mehanske obremenitve (s podom, manšeto za krvni tlak itd.).

Instrumentalna diagnostika vključuje ultrazvočni pregled trebuha in retroperitonealnega prostora, rentgenske slike kosti in njihovih sklepov. Če je verjetnost genetske narave diateze velika, se pacienta napoti na posvet.

Med laboratorijskimi parametri pri diagnozi hemoragične diateze je definicija najpomembnejša:

  • Trajanje krvavitve (poveča se zaradi pomanjkanja trombocitov ali kršitve njihove funkcije);
  • Protrombinski čas in aPTT (označujeta stanje plazemske hemostaze);
  • Test fibrinolitične aktivnosti.

Zdravljenje hemoragične diateze se določi v skladu s patogenezo in vzrokom patologije. Če se hemokoagulacijska motnja sproži ob jemanju zdravil za redčenje krvi, trombolitični terapiji, se zdravila popolnoma prekinejo ali pa se spremeni njihovo odmerjanje. Za obnovitev strjevanja krvi so predpisani vitamin K (vikasol), aminokapronska kislina, transfuzija sveže zamrznjene plazme, ki vsebuje potrebne proteine ​​in faktorje strjevanja krvi.

Konzervativna terapija vključuje transfuzijo koagulacijskih faktorjev, plazme, krvnih komponent, dajanje hormonov, heparina, fibrinolitikov itd. Simptomatsko zdravljenje je odpravljanje anemije zaradi pomanjkanja železa s pripravki železa. Terapija se izvaja v bolnišnici, pacientu je dodeljen počitek v postelji. Redno spremljamo hemostazo.

Kirurško zdravljenje je indicirano za razvoj zapletenih oblik hemoragične diateze. Sestoji iz odpiranja in odstranjevanja hematomov, čiščenja sklepov, odstranitve vranice, ligacije krvavitvenih žil.

Ko je prikazana avtoimunska narava diateze (vaskulitis, trombocitopenična purpura):

  1. glukokortikosteroidi;
  2. citostatiki;
  3. izmenjava plazme, hemosorpcija;
  4. odstranitev vranice z nezadostnim učinkom konzervativne terapije.

Dedna hemoragična diateza, povezana s pomanjkanjem koagulacijskih faktorjev, zahteva nadomestno zdravljenje:

  • vnos koncentrata manjkajočega ali manjkajočega faktorja;
  • uporaba krioprecipitata;
  • transfuzije plazme, eritrocitov, trombocitov;
  • uvedbo hemostatike.

Hemoragični vaskulitis zahteva nujno ukinitev zdravil, ki lahko povzročijo žilne vnetje. Heparin je predpisan kot glavno zdravilo v veni ali pod kožo, z obveznim koagulogramom za nadzor strjevanja krvi.

Novo zdravilo, ki ima izrazit pozitivni učinek na vaskulitis, se šteje za sulodeksid, ki ima kompleksen učinek na hemostazo, stene krvnih žil, viskoznost krvi. Sulodeksid je še posebej učinkovit v kombinaciji s plazmaferezo.

Topično zdravljenje za krvavitev je sestavljeno iz uporabe podveze, oblačenja, mraza, tamponizacije (nosne votline), uporabe hemostatskih spužev (v zobozdravstvu, kirurgiji). Nakup krvi v sklepnih votlinah zahteva punkcijo in evakuacijo vsebine, za krvne celice mehkih tkiv pa se iz krvne vsebine izvede odvajanje in čiščenje nastalih votlin.

Bolniki s sindromom DIC zahtevajo posebno pozornost, saj je v primeru akutnega razvoja verjetnost smrtnih posledic visoka. Uporabljajo se raztopine glukoze in natrijevega klorida, sveže zamrznjene plazme, krvni proizvodi, fibrinolitiki.

Enako pomembna pri hemoragični diatezi je preventiva, ki je lahko primarna in sekundarna. Primarno preprečevanje vključuje:

  1. Obisk genetike, če obstaja dedna transmisija hemostaziopatije v družini (npr. Hemofilija). Sodobne medicinske tehnologije lahko pomagajo roditi otroka tega spola, ki ne bo imel ustreznih mutacij v spolnih kromosomih;
  2. Prenatalna diagnoza patologije ploda z neugodno družinsko zgodovino;
  3. Skrbno ravnanje z zdravili, ki kršijo koagulacijo, prilagoditev odmerka antikoagulantov, če je potrebno, njihovo redno uporabo;
  4. Nespecifični ukrepi - multivitaminski kompleksi, svež zrak, pravilna prehrana.

Sekundarna preventiva se nanaša na tiste, ki že imajo diagnozo hemoragične diateze. Vključuje rutinske zdravniške preglede, testiranje, opazovanje s strokovnjaki.

Prognoza za hemoragično diatezo je odvisna od oblike patologije in resnosti motenj hemokagulacije. Pravočasno predpisano in pravilno zdravljenje vam omogoča, da se izognete nevarnim zapletom in ohranite vitalno aktivnost na sprejemljivi ravni. Hude oblike, ki jih je težko zdraviti, imajo neugodno prognozo.

http://medist.info/gemorragicheskiy-diatez-prichiny-klassifikaciya-simptomy-diagnostika-lechenie/

Hemoragična diateza

Simptomi hemoragične diateze

Obrazci

Po poreklu se razlikujejo primarna, simptomatska hemoragična dijateza in nevrotična ali imitacijska krvavitev.

  • Primarna hemoragična diateza - prirojena (obstoječa ob rojstvu) družinska in dedna bolezen, katere značilen simptom je pomanjkanje enega (manj pogosto) krvnega koagulacijskega faktorja (snovi v tekočem delu krvi ali trombocitov - krvnih trombocitov - in zagotavljanje koagulacije krvi) ).
  • Za simptomatsko hemoragično diatezo je značilno pomanjkanje več faktorjev koagulacije. Lahko se razvijejo s srčno-žilnimi, infekcijskimi, tumorskimi boleznimi, nenadzorovanim vnosom zdravil itd. V teh primerih pojav krvavitve oteži potek osnovne bolezni, poslabša rezultate zdravljenja in prognozo.
  • Nevrotična ali posnemajoča krvavitev je pri bolnikih samih posledica duševne motnje na različne načine:
    • z mehansko travmatizacijo tkiva (poškodbe z nastankom modric, poškodbe ustne votline itd.);
    • s tajnim jemanjem zdravil, ki poslabšajo strjevanje krvi (najpogosteje posredni antikoagulanti - zdravila, ki preprečujejo nastanek koagulacijskih faktorjev v jetrih);
    • samomučenje ali sadizem (povzročanje škode sebi ali drugi osebi zaradi prejemanja užitka) itd.
Glede na mehanizem razvoja so hemoragična diateza:
  • povezane z vaskularno patologijo (poškodbo);
  • povezane z zmanjšanjem števila trombocitov (krvnih ploščic) ali njihovo manjvrednostjo;
  • povezane z nezadostnim številom koagulacijskih faktorjev (krvnih koagulacijskih sredstev) v krvni plazmi (tekoči del);
  • mešanega izvora.

Razlogi

Pri zdravljenju bolezni bo pomagal hematolog.

Diagnostika

  • Analiza anamneze bolezni in pritožb (ko (kako dolgo) so se pojavile krvavitve in krvavitve, pojavila se je splošna šibkost in drugi simptomi, s katerimi bolnik povezuje njihov pojav).
  • Analiza zgodovine življenja. Ali ima bolnik kakšne kronične bolezni, so dedne (prenašajo od staršev na otroke) bolezni, ali ima bolnik slabe navade, je dolgo jemal zdravila, je zaznal tumorje, je prišel v stik s strupenimi snovi.
  • Fizični pregled. Določi se barva kože (bledica in možne podkožne krvavitve). Stiki so lahko povečani, nepremični, boleči (z razvojem krvavitev v sklepih). Impulz je lahko hiter, krvni tlak zmanjšan.
  • Krvni test Določimo lahko zmanjšanje števila eritrocitov (rdeče krvne celice, norma 4,0-5,5x10 9 / l), zmanjšanje ravni hemoglobina (posebna spojina v eritrocitih, ki prenašajo kisik, norma 130-160 g / l). Barvni indikator (razmerje koncentracije hemoglobina, pomnoženo s 3 do prvih treh števk rdečih krvnih celic) ostaja normalno (ta kazalnik je običajno 0,86-1,05). Število levkocitov (belih krvnih celic, norma 4-9x10 9 / l) je lahko normalno, manj pogosto povečano ali zmanjšano. Število trombocitov (trombociti, katerih vezava zagotavlja strjevanje krvi) ostaja normalno, manj pogosto - zmanjšano ali povečano (norma je 150-400x10 9 / l).
  • Analiza urina Z razvojem krvavitve iz ledvic ali sečil se v analizi urina pojavijo rdeče krvne celice.
  • Biokemijska analiza krvi. Stopnja holesterola (maščobna snov), glukoza (preprost ogljikov hidrat), kreatinin (razgradni produkt), sečna kislina (razgradni produkt iz celičnega jedra), elektroliti (kalij, natrij, kalcij) so določeni za odkrivanje povezanih bolezni.
  • Študija kostnega mozga, pridobljena s punkcijo (prebadanje z ekstrakcijo notranje vsebine) kosti, najpogosteje v prsni koš (osrednja kost sprednje površine prsnega koša, na katero so pritrjena rebra), se v nekaterih primerih opravi za oceno tvorbe krvi.
  • Trepanobiopsija (študija kostnega mozga v razmerju z okoliškimi tkivi) se izvede pri jemanju kolone kostnega mozga s kostjo in periostom za pregled, običajno iz ilijačne kosti (medenice osebe, ki se nahaja najbližje koži) z uporabo trepana. V nekaterih primerih najbolj natančno opisuje stanje kostnega mozga.
  • Trajanje krvavitve se oceni ob prebadanju prsta ali ušesne mečice. Pri kršitvah krvnih žil ali trombocitov se ta številka poveča in s pomanjkanjem koagulacijskih faktorjev ostaja nespremenjena.
  • Čas strjevanja. Ocenimo pojav krvnega strdka v krvi, odvzetem iz pacientove vene. Ta kazalnik je podaljšan s pomanjkanjem koagulacijskih dejavnikov.
  • Test ščipanja. Pojav podkožnih krvavitev se oceni, ko se pod ključno kost pritisne kožno gubo. Krvavitve se pojavijo le, če pride do motenj na delu žil ali trombocitov.
  • Vzorec. Na pacientovo ramo se za pet minut nanese podveza, nato pa se oceni pojavljanje krvavitev na pacientovi podlakti. Krvavitve se pojavijo le, če pride do motenj na delu žil ali trombocitov.
  • Test manšete. Manšeta za merjenje krvnega tlaka se nanese na bolnikovo ramo. Zrak je prisiljen v tlak 90-100 mm Hg. 5 minut. Po tem se oceni pojavljanje krvavitve na pacientovi podlakti. Krvavitve se pojavijo le, če pride do motenj na delu žil ali trombocitov.
  • Možno je tudi posvetovanje s terapevtom.

Zdravljenje hemoragične diateze

  • Konzervativna (brez kirurgije) terapija - odvisno od vrste hemoragične diateze se uporabljajo različna zdravila:
    • vitamini v nasprotju s strukturo (strukturo) žilne stene;
    • glukokortikoidi (sintetični analogi hormonov možganske skorje), medtem ko se zmanjša število trombocitov (krvnih plošč);
    • umetnih faktorjev strjevanja krvi (snovi, ki zagotavljajo strjevanje krvi), kadar so pomanjkljive.
  • Lokalna zaustavitev krvavitve - uporabite:
    • pas;
    • hemostatska (hemostatska) goba;
    • tamponada nosu (gosto polnjenje nosne votline z vpojnim materialom, na primer bombaž, gaza itd.);
    • tlačni povoj;
    • hladno do mesta krvavitve (na primer steklenico z vročo vodo z ledom) itd.
  • Kirurško zdravljenje:
    • Odstranitev slezine (mesta smrti krvnih celic) se uporablja za ponavljajočo se veliko izgubo krvi. Podaljša življenje krvnih celic;
    • odstranitev mesta podrejenega plovila, ki se z razvojem krvavitve nenehno poškoduje. V nekaterih primerih se odstranjeni del posode nadomesti z protezo;
    • punkcija (prebijanje) sklepov z odstranitvijo iz njih izpuščene krvi;
    • umetnega sklepa v primeru nepopravljive poškodbe lastnega sklepa z razlito kri.
  • Terapevtska vaja prispeva k ohranjanju normalnega gibanja v sklepih po krvavitvah v njih.
  • Fizikalna terapija (učinki na telo s fizičnimi dejavniki, na primer magnetno ali električno polje itd.) Izboljša resorpcijo krvavitev, pomaga pri obnovi sklepov.
  • Hemokomponentna terapija (tj. Transfuzija komponent donorske krvi).
    • Transfuzija sveže zamrznjene plazme (tekoči del krvi darovalca. Hitra zamrznitev plazme v njej ohranja koagulacijske faktorje). Polni pomanjkanje vseh faktorjev koagulacije. Ponovljene transfuzije plazme povečajo tveganje za motnje v imunskem sistemu (obrambo telesa) pri bolniku.
    • Transfuzija mase trombocitov (trombociti dajalcev - krvni trombociti).
    • Transfuzija rdečih krvnih celic (eritrociti - rdeče krvne celice, izolirane iz darovalne krvi) ali oprani eritrociti (sproščeni eritrociti iz beljakovin, pritrjeni na njihovo površino. Pranje eritrocitov zmanjšuje pogostost in resnost negativnih reakcij na njihovo transfuzijo). Izvajajo se iz zdravstvenih razlogov (to je, če obstaja grožnja za pacientovo življenje).
  • Nevarnost za življenje bolnika z zmanjšanim številom rdečih krvnih celic sta dva stanja:
    • anemična koma (izguba zavesti brez odziva na zunanje dražljaje zaradi nezadostne oskrbe možganov s kisikom zaradi pomembnega ali hitro razvijajočega se zmanjšanja števila rdečih krvnih celic);
    • huda anemija (to je raven hemoglobina - posebna snov rdečih krvnih celic, ki prenaša kisik, je pod 70 g / l (gram hemoglobina na 1 liter krvi)).

Zapleti in posledice

Preprečevanje hemoragične diateze

Primarna preventiva hemoragične diateze (to je pred začetkom bolezni):

  • Genetsko svetovanje družinam s prirojenimi motnjami v sistemu strjevanja krvi. V nekaterih primerih je priporočljivo, da se vzdržite začetka nosečnosti ali načrtujete rojstvo otroka istega spola, za katerega je tveganje za hemoragično diatezo manjše. Na primer, za človeka, ki trpi zaradi hemofilije (dedne motnje v sistemu koagulacijskih dejavnikov), je zaželeno rojstvo sinov. Za ženskega nosilca hemofilije (ki nima same bolezni, ampak motnje v genih, ki nosijo dedne informacije, ki lahko vodijo do razvoja hemofilije pri njenih potomcih), je bolje imeti hčerke.
  • Določanje spola fetusa in prisotnost motenih genov v družinah z dedno hemoragično diatezo.
  • Krepitev obrambe telesa (npr. Utrjevanje, hoja po svežem zraku, zdrava hrana z zadostno vsebnostjo zelenjave in sadja itd.).
  • Zavrnitev nenadzorovane uporabe drog.
Sekundarna profilaksa je sestavljena iz rednih profilaktičnih preiskav prebivalstva (vključno z otroki), da bi v njih čim prej odkrili hemoragično diatezo.

Preprečevanje zapletov pri hemoragični diatezi:

  • pravočasno popolno zdravljenje hemoragične diateze;
  • če je potrebno, se je potrebno posvetovati s hematologom (vključno z zobozdravstveno);
  • poučevanje pacientov in njihovih sorodnikov za zagotavljanje prve pomoči za krvavitev in krvavitev;
  • uporaba samo potrebnih koagulacijskih faktorjev in ne donorske plazme (tekoče krvi) zmanjšuje tveganje za motnje v imunskem sistemu (obramba telesa), vključno s tvorbo protiteles (beljakovin, proizvedenih v telesu za uničenje tujih snovi), do koagulacijskih faktorjev in ponderiranja bolezni.
  • Viri
  • Longo L.D. Harrisonova hematologija in onkologija. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 str.
  • Abdulkadyrov K.M. Hematologija. M.: EKSMO, St. Petersburg: Sova, 2004. - 928 str.
  • Alekseev N.A. Anemija SPb.: Hipokrat, 2004. - 512 str.
  • Alpidovskiy V.K. in druge mieloproliferativne bolezni. Moskva: RUDN, 2012. - 32 str.
  • Anderson S., Poulsen K. Atlas hematologije. M: Logosphere, 2007. - 608 str.
  • Bulatov V.P., Cherezova I.N. in drugi, hematologija otroštva. 2. izd., Ext. in pererabat. - Kazan: KSMU, 2005. - 176 str.
  • Vorobev A.I. (Ur.) Priročnik za hematologijo. Zvezek 3. M: Newdiamed, 2005.- 416 str.
  • Drozdova M.V. Bolezni krvi. St. Petersburg, Star, 2009. - 408 str.
  • Kobets T.V., Bassalygo G.A. Predavanja o pediatrični hematologiji. Simferopol: KMU njih. S. I. Georgievsky, 2000. - 77 str.
  • Kozinets G.I. (Ur.) Praktična transfuziologija. M.: Praktična medicina, 2005. –544 str.
  • Kuznetsova E.Yu., Timofeeva L.N. Notranje bolezni: hematologija. Krasnojarsk: KrasSMU, 2010. - 114 str.
  • Lugovskaya S.A., Pochtar M.E. Hematološki atlas. Tver: Triad, 2004. - 242 str.
  • Mamaev N.N. Hematologija: vodnik za zdravnike. SPb.: SpecLit, 2008. - 543 str.
  • Osnove klinične hematologije. Ermolov S.Yu., Kurdibailo F.V., Radchenko V.G., Rukavitsyn O.A., Shilova E.R. - Ed. Radchenko VG Referenčni priročnik. - M: Dialect, 2003. - 304 str.
  • Solovyov A.V., Rakita D.R. Hematologija. Ryazan: Ryazanska državna medicinska univerza, 2010. - 120 str.
  • Televna L.G., Gritsaeva T.F. Interpretacija rezultatov avtomatizirane hematološke analize (klinični in laboratorijski vidiki). Omsk: OGMA, 2008. - 37 str.
  • Timofeeva L.N. Klinični sindromi v hematologiji. Metodična priporočila. - Krasnojarsk: KrasGMA, 2006. - 38 str.

Kaj storiti s hemoragično diatezo?

  • Izberite primernega hematologa
  • Preskusi prehoda
  • Poiščite zdravniško pomoč
  • Upoštevajte vsa priporočila
http://lookmedbook.ru/disease/gemorragicheskie-diatezy
Več Člankov O Alergenov